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目的:弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B-cell Lymphoma,DLBCL)在临床上常表现为浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大,可侵及淋巴系统以外的器官,表现为相应的器官受侵、破坏、压迫或梗阻,且约半数患者还可能出现发热、盗汗、乏力、消瘦等全身症状,该病是非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma,NHL)最常见的病理学类型。目前DLBCL发病率正逐步呈现上升趋势,然而DLBCL合并自身免疫性疾病(Autoimmune Diseases,ADs)的病例在临床中却极为少见,因此,就本院近期收治的2例DLBCL合并ADs的病例作报道,并复习相关文献,探讨非霍奇金淋巴瘤合并自身免疫性疾病的患者的特点,来更深刻的了解DLBCL和ADs之间的关系,为日后临床医师的工作提供帮助。方法:1.分别报道我院收治的2例DLBCL合并自身免疫性疾病的病例。例1:因“双膝关节肿痛8年,发热伴乏力4天”入院,例2因“多关节疼痛10余年,发现颈部包块4天”入院,患者入院后均完善体格检查及相关辅助检查:1.血细胞分析、血生化、β2-微球蛋白、风湿病相关指标;2.胸腹部CT、体表及深部淋巴结彩超;3.淋巴结病理活检;4.骨髓细胞形态学检查、骨髓活检、骨髓流式细胞学检测,FISH检测(BCL-2、BCL-6、MYC)。2.电子检索CNKI和万方数据库2000年至今约20年的有关NHL并ADs的病例,选择其中临床资料比较完善的病例,结合我院上述2例病例,共计109例,对NHL及ADs的类型、患者性别、两病叠合时间、及各自的相关危险因素、转归等方面给予分析总结。结果:1.2例患者均为女性,完善上述检查,结果示:例1诊断为1.非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型,Ann Arbor分期:Ⅲ期B组,IPI:4分,高危)噬血细胞综合征2.类风湿关节炎。经CHOPE+R-CHOP方案化疗及相关抗类风湿关节炎治疗后,患者类风湿关节炎得到控制,弥漫大B细胞淋巴瘤得到部分缓解。例2诊断为1.弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型,Ann Arbor分期:Ⅲ期A组,IPI:4分,高危)2.类风湿关节炎。经4周期R-CHOP化疗及相关抗类风湿关节炎治疗后,患者类风湿关节炎得到控制,弥漫大B细胞淋巴瘤得到部分缓解。2.文献复习109例病例中,男:女约1:1,其中84例以ADs首发,多为干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血;ADs与NHL同时诊断或NHL首发者较少见,且NHL类型以DLBCL为多见,叠合第二类疾病的时间为0-41年,且预后多较普通NHL或ADs差。结论:1.在NHL及ADs的病例中,以ADs首发者更多见,ADs与NHL同时诊断或NHL首发者较少见,且NHL类型中以DLBCL多见。2.结合细胞形态学、分子生物学、生化指标等诊断识别DLBCL,通过危险分层来评估患者,可以改善DLBCL预后。3.继发NHL或继发ADs,其原因可能与免疫异常、生物危险因素、治疗因素等相关,而疾病特异性可以引发不同ADs或NHL的疾病类型。4.NHL患者或ADs患者,当出现与本身疾病不相符的症状时,如淋巴结肿大、持续高热等临床特点时,要注意鉴别诊断,警惕其他恶性疾病出现的风险。5.对于NHL叠合ADs的患者,治疗方面仍以NHL的治疗为主线,以ADs疾病其他的有效治疗措施为辅,遵循综合治疗及个体化治疗原则。ADs合并NHL的患者多预后较普通ADs或NHL差,应及时诊断,早做治疗。