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目的：通过回顾性分析46例原发性双侧乳腺癌（BPBC）的病例资料，探讨原发性双侧乳腺癌的临床特征。方法：收集整理46例BPBC患者及随机选取的同期单侧乳腺癌患者（UBC）的临床病理资料，分析BPBC在临床病理方面的特征，同时对比双侧乳腺癌与单侧乳腺癌、双侧乳腺癌内同时性（sBPBC）和异时性（mBPBC）在年龄、月经史、家族史、生育史、病理分期、组织类型及免疫组化等方面的差异。另外，结合国内外文献，探讨BPBC的发病率、危险因素、诊断标准、治疗原则及预后分析。结果：本组研究病例显示BPBC发病率较低，占同期乳腺癌的1.75%，其发病年龄平均为41.3岁，较单侧乳腺癌提早10年左右。sBPBC与mBPBC在发病年龄、月经情况、乳腺癌家族史、生育情况及病理分期方面存在差异，但无统计学意义（P>0.05)。BPBC发病年龄早，绝经前发病占多数（73.9%），部分存在乳腺癌家族史（15.2%），与单侧乳腺癌存在差异，且此差异显著（P<0.05）。BPBC与UBC一样，病理组织类型以浸润性导管癌为主，在sBPBC、mBPBC第一侧肿瘤及UBC中的比例分别为78.5%（11/14）、71.9%（23/32），71.7%（43/60）。BPBC患者第一侧肿瘤ER的阳性表达率为56.5%（26/46）、PR的阳性表达率为52.2%（24/46），Her-2的阳性表达率为34.8%（16/46），与单侧乳腺癌相比无统计学差异（P>0.05）。第二侧肿瘤ER、PR、Her-2的阳性表达率分别为60.9%（28/46）、50%（23/46）、36.9（17/46）。双侧原发灶的阳性表达率存在差异，但无统计学意义（p>0.05）。sBPBC相比mBPBC受体表达的一致性更高，但此差异无意义。结论：BPBC的发病率较低，但是随着乳腺癌发病率的提高，BPBC的发病率也有上升趋势。其发病年龄相对较早，约30岁~40岁，比单侧乳腺癌早10年左右。年龄、家族史等是影响BPBC发生的重要因素。诊断BPBC的关键是鉴别第二侧肿瘤是原发性还是转移性。BPBC一旦确诊，只要得到及时合理的治疗，其生存期与单侧乳腺癌相比无明显差异。