运动诱发试验在低钾型周期性麻痹中应用的探讨

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目的通过对确诊低钾型周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysis HOPP)的患者,在发作间期行运动诱发试验(exercise test ET),测定运动波幅变化百分比;发作期检查肌力、甲状腺功能、血清钾(K~+)、肌酸激酶(CK)。探讨运动诱发试验在低钾型周期性麻痹中的诊断意义及与肌力、血清钾(serum potassium K~+)、肌酸激酶(serum creatase CK)的相关性。为低钾型周期性麻痹发作间期的辅诊方法提供理论上的依据。方法收集北京大学深圳医院2009年11月1日至2010年10月1日门诊30例低钾型周期性麻痹患者发作期的临床资料,同时收集健康者30例作为对照组。在发作期由有经验的两位神经内科主治医师作肌力检查,同时抽血进行甲状腺功能、血清钾(K~+)、肌酸激酶(CK)检测,病例组中根据甲状腺功能检测结果,分为甲亢性低钾型周期性麻痹组(甲亢周麻组)及原发性低钾型周期性麻痹组(原发周麻组)。发作间期,即肌力、K~+、CK值完全恢复后,进行ET测定。将相关资料进行统计学分析。结果(1)肌力检测:病例组患者肌力降低,波动于1-4级,对照组肌力正常,为5级。(2)甲状腺功能检测:FT3、FT4升高,TSH降低提示甲状腺功能亢进。病例组中有15例甲状腺功能亢进,为甲亢性低钾型周期性麻痹(thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis TPP),纳入甲亢周麻组。15例甲状腺功能正常,为原发性低钾型周期性麻痹(primary hypokalemic periodic paralysis PHOPP),纳入原发周麻组。对照组甲状腺功能正常。(3)血清钾浓度(K~+):病例组K~+降低,波动于1.1~3.5mmol/L,对照组K~+在正常范围, 3.5~5.5mmol/L。病例组中甲亢性低钾型周期性麻痹患者K~+(2.19±0.7)mmol/l,原发性低钾型周期性麻痹患者K~+(2.8±0.6)mmol/l,两者行独立样本T检验(t =2.175,P <0.05),差异有统计学意义。(4)血清肌酸激酶(CK):病例组患者CK有不同程度的升高, CK升高24例(80%),波动于198~3452u/l。对照组CK在正常范围。(5)运动诱发试验(ET)测定:病例组运动后10min以后波幅变化百分比进行性下降并持续不回复,50min后波幅下降百分比达最高值。50min后波幅下降百分比符合正态分布(P=0.922,K-S检验),描述为45.26%±19.91%。对照组运动后波幅变化百分比下降后约20min后回复,50min后波幅基本回复正常。波幅降低率服用正态分布,描述为19.81%±6.01%。病例组与对照组波幅变化百分比平均值比较,两者行独立样本T检验,p =0.002,波幅下降百分比差异有显著统计学意义。根据甲状腺功能检测结果,30例病例组患者中,15例为TPP患者,纳入甲亢周麻组;15例为PHOPP患者,纳入原发周麻组。病例组中甲亢周麻组行ET测定,50min后波幅下降百分比平均值为41.8%。原发周麻组波幅下降百分比平均值为45.3%。两样本行T检验(P=0.391),差异无统计学意义。(6)肌力、K~+、CK相关性分析:K~+与肌力行相关分析,两者之间呈正线性关系(r=0.533,P<0.05),即K~+愈低的患者,肌力降低愈显著。K~+与CK行相关分析,两者之间呈负线性关系(r=-0.624,P<0.01),K~+愈低的患者,CK升高愈显著。肌力及CK无明显相关性。(7)发作间期ET波幅变化百分比与发作期肌力、K~+、CK相关性:ET波幅变化百分比分别与发作期的肌力、K~+、CK行相关分析,P均大于0.05,ET波幅变化百分比与肌力、K~+、CK无明显相关性。结论ET敏感性高、安全、方便,可作为HOPP发作间期的辅诊手段。原发性低钾型周期性麻痹(PH0PP)及甲亢性周期性麻痹(TPP)是离子通道病,存在肌膜兴奋性异常的疾病基础,ET检查结果无差异。K~+水平愈低,瘫痪愈重,肌肉损害大。ET波幅变化百分比与肌力、K~+、CK无明显相关性,ET可能与疾病起病形式、严重程度无相关性。
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