【摘 要】
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目的:1.总结分析我院原发性膜性肾病患儿资料,以提高对儿童原发性膜性肾病的认知;2.通过分析原发性膜性肾病患儿的血清M型磷脂酶A2受体抗体（PLA2R-Ab）及肾组织M型磷脂酶A2受体（PLA2R）、I型血小板反应蛋白7A域（THSD7A）、Ig G4的表达情况,为儿童原发性膜性肾病的诊治提供帮助。方法:1.本研究选择2014年1月至2020年1月期间于我院儿科肾脏及风湿免疫专业,确诊为原发性膜性
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目的:1.总结分析我院原发性膜性肾病患儿资料,以提高对儿童原发性膜性肾病的认知;2.通过分析原发性膜性肾病患儿的血清M型磷脂酶A2受体抗体（PLA2R-Ab）及肾组织M型磷脂酶A2受体（PLA2R）、I型血小板反应蛋白7A域（THSD7A）、Ig G4的表达情况,为儿童原发性膜性肾病的诊治提供帮助。方法:1.本研究选择2014年1月至2020年1月期间于我院儿科肾脏及风湿免疫专业,确诊为原发性膜性肾病的患儿共100例,对其临床资料、实验指标、病理资料进行总结分析;2.选取2014年1月至2020年1月期间于我院儿科肾脏及风湿免疫专业确诊为原发性膜性肾病患儿45例,Ig A肾病患儿25例,分析两组患儿血清PLA2R-Ab及肾组织PLA2R、THSD7A、Ig G4表达情况,并比较肾组织及血清PLA2R阳性与阴性组原发性膜性肾病患儿临床资料的差别、分析相关性,并绘制ROC曲线。结果:1.共纳入100例PMN患儿,男:女比例约1:1.17;发病年龄中位数16.0岁,青春期（13-18岁）发病人数较多,占88%。最常见的临床表现为肾病综合征（57%）,其次为血尿（51%）;肾脏病理分期以I期最多见（80%）;肾脏免疫荧光中均有Ig G表达。2.PMN组与Ig A肾病组患儿在性别、年龄及血清白蛋白、总胆固醇、血清Ig G、血清Ig A、血清肌酐、尿素氮及24h尿蛋白方面比较均具有统计学差异（P＜0.05）。PMN组肾组织PLA2R、Ig G4阳性率均高于Ig A肾病组,其差异具有统计学意义（P＜0.05）,而PMN组和Ig A肾病组患儿肾组织THSD7A表达比较无明显统计学差别（P＞0.05）。3.肾组织PLA2R阳性组与阴性组的PMN患儿在性别、年龄及血清白蛋白、总胆固醇、甘油三酯、血清Ig G、血清Ig A、血清肌酐、尿素氮、24小时尿蛋白及肾脏病理比较均无明显统计学差别（P＞0.05）。4.肾组织PLA2R与血清PLA2R-Ab在PMN患儿中表达情况存在差异,其表达一致性分析的Kappa值为0.369,为一般一致性;肾组织PLA2R比血清PLA2R-Ab对PMN诊断更敏感（P＜0.05）。5.血清PLA2R-Ab阳性组和阴性组的PMN患儿比较,血清PLA2R-Ab阳性组的发病年龄及24小时尿蛋白明显高于阴性组,其差异具有统计学意义（P＜0.05）,血清PLA2R-Ab阳性组肾脏病理较阴性组偏重,其差异具有统计学意义（P＜0.05）,而对于性别及血清白蛋白、总胆固醇、甘油三酯、血清Ig G、血清Ig A、血清肌酐、尿素氮比较无明显差异（P＞0.05）。6.血清PLA2R-Ab与年龄、24小时尿蛋白均呈正相关（R=0.038,P=0.040、R=0.256,P=0.013）。7.血清PLA2R-Ab、肾组织PLA2R、THSD7A、Ig G4诊断PMN的敏感性分别是64.4%、71.1%、4.4%、46.7%,特异性分别为100%、88%、100%、100%;肾组织PLA2R对诊断PMN敏感性最高,血清PLA2R-Ab对PMN诊断特异性较高、且其对PMN诊断价值最高。结论:1.儿童PMN以青春期多见。2.儿童PMN的肾组织PLA2R沉积与临床及肾脏病理严重程度无相关性。3.肾组织PLA2R对PMN诊断敏感性高,血清PLA2R-Ab对PMN诊断特异性较高,且其水平能反映疾病严重程度,在一定程度上可代替肾活检。
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