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目的:对大理大学第一附属医院皮肤科2015年1月-2021年1月首次收治天疱疮患者的流行病学、临床特点、实验室检查、感染、治疗及预后等相关资料进行回顾性分析。同时探寻影响天疱疮患者预后的危险因素。深入认识本地区天疱疮的疾病特点,为天疱疮的诊治提供依据,提高天疱疮患者生存率。方法:搜集2015年1月至2021年1月在大理大学第一附属医院皮肤科首次住院并经临床、组织病理及免疫学确诊的天疱疮患者。共纳入128例符合标准的患者,收集其病历资料,通过电话随访至2022年1月获取相关数据。天疱疮患者确诊日期为观察起点,观察终点为患者死亡、失访或截止随访日期。失访及随访结束仍存活的患者视为截尾数据,生存时间以月为单位计算。用SPSS 26.0统计软件对数据资料进行统计分析。生存分析用Kaplan-Meier法估计累积死亡率,单因素分析组间比较用对数秩检验（Log-rank检验）,筛选出有统计学意义的因素后用Cox比例风险模型进行多因素分析,P＜0.05视为有统计学意义。作图采用Graphpad Prism 8.3软件。结果:1、流行病学资料:本研究128例天疱疮患者中寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris,PV）患者占84.4%,落叶型天疱疮（Pemphigus foliaceus,PF）患者占12.5%。男性患者60例（46.9%）,女性68例（53.1%）,男女性别比为1:1.1,发病时平均年龄为47.0±12.7岁。81.3%的天疱疮患者来自农村地区,77.3%的患者职业为农民,少数民族患者占61.7%。2、临床特征:本研究的天疱疮患者中,皮疹首发部位包括躯干（35.9%）、黏膜（29.7%）、头皮（21.9%）、颜面（7.0%）、四肢（5.5%）。34.9%的PV患者皮损首发部位为黏膜,而63.2%的PF患者皮疹首发于躯干部位,两种类型天疱疮皮疹首发部位的差异有统计学意义（P＜0.05）。病程中57.8%的PV患者出现黏膜受累,明显高于PF患者中21.1%的黏膜受累率,差异有统计学意义（P＜0.05）。7.0%的天疱疮患者尼氏征为阴性。确诊前天疱疮患者的误诊率高达28.9%。PV患者的感染率为64.2%,与PF患者36.8%的感染率相比,差异具有统计学意义（P＜0.05）。PV患者的WBC值为11.09（9.12-13.90）*10~9/L高于PF患者的WBC值8.51（5.89-12.49）*10~9/L,差异具有统计学意义（P＜0.05）。天疱疮患者皮损分泌物培养检出89株菌株,84.2%的G+菌株,14.7%的G-菌株,真菌仅占1.1%。金黄色葡萄球菌（46.1%）和表皮葡萄球菌（16.9%）是检出率最高的两个菌株。G+菌株对呋喃妥因及万古霉素敏感,对红霉素、青霉素G、克林霉素的耐药率超过50%。G-菌株对阿米卡星、亚胺培南、美罗培南、头孢哌酮/舒巴坦、米诺环素敏感,对氨苄西林、头孢唑林的耐药率超过50%。3、治疗及预后:PV患者抗生素使用率（49.5%）明显高于PF患者（21.1%）,差异有统计学意义（P＜0.05）。此外PV患者首次减量前累计激素量及住院期间累计激素量均高于PF患者,差异有统计学意义（P＜0.05）。63.6%的天疱疮患者因随意减药、停药而复发,天疱疮1年复发住院率为22.7%。4、生存分析:128例天疱疮患者1年、3年、5年生存率分别为95.1%、92.1%、89.5%。单因素分析中影响天疱疮患者预后,有统计学意义（P＜0.05）的因素为年龄、严重程度、感染、粘膜损害、WBC、CRP、ALB、BUN、激素用量、复查次数;多因素分析中,影响天疱疮患者预后有统计学意义（P＜0.05）的因素为年龄、粘膜损害、ALB、BUN。结论:1、大理及周边地区天疱疮患者多为中老年人,男女性别比为1:1.1。天疱疮患者主要来自农村地区,PV是最常见的天疱疮类型。2、部分天疱疮患者在疾病早期仅有黏膜受累,而易导致疾病误诊。3、PV患者皮损多首发于黏膜部位,PF患者皮损多先出现在躯干部位;病程中,PV患者较PF患者有更高的黏膜受累率、系统感染和创面感染率。4、PV患者控制病情较PF患者更为困难,控制病情所需累计激素量更大。5、引起天疱疮患者皮肤创面感染的病原菌主要是金黄色葡萄球菌,对红霉素、青霉素G、克林霉素有较高的耐药性,对呋喃妥因及万古霉素敏感。6、天疱疮患者病情复发主要是由患者随意减药、停药引起的。7、天疱疮患者1年、3年、5年生存率分别为95.1%、92.1%、89.5%,确诊时年龄≥60岁、有黏膜受累、BUN值升高、ALB值下降的天疱疮患者长期预后不良。