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本研究分为二部分:
第一部分:2000~2004年北京小儿川崎病流行病学调查
[研究背景]川崎病(KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病,其所致的冠状动脉并发症已经成为发达国家小儿最常见的后天性心脏病,并可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素。尽管很多学者进行了大量的基础、临床和流行病学研究,但其病因至今不清。全世界各地报道KD的发病率有很大差别,日本KD发病率是美国的5倍,是欧洲和澳大利亚的30倍,我们曾经在1995~1999年对北京进行过流行病学调查,发现北京的发病率为18.2~30.6/10万<5岁小儿,台湾最近报道发病率达66/10万<5岁小儿。
另外,日本、美国等报道KD的高发季节为冬季,而北京和台湾高发季节均为夏季;日本、英国、香港及北京等报道提示其发病率有逐年增高趋势,而美国、台湾的资料则不同。故对北京KD再次进行流行病学调查有重要意义。
[研究目的]进一步了解北京小儿KD的发病率及流行病学特点,探讨其季节等流行规律、发病与气候的关系、临床及实验室检查特点、冠状动脉并发症的发生率及危险因素、急性期治疗方法及预后,为对KD的进一步研究提供依据。
[研究方法]按照日本全国小儿KD调查及北京第一次KD流行病学调查方法,向北京及其郊区所有拥有儿科住院病床的医院发出调查问卷和川崎病诊断标准,回顾性记录自2000年1月至2004年12月期间按照国际疾病分类标准定义为KD(446.1)的所有患儿。参加调查人员均为小儿心血管医生或是高年资儿科医生。问卷内容包括诊断日期、出生日期、性别、地址、起病到诊断时间、主要临床表现、主要实验室检查结果、急性期治疗、冠状动脉内径及冠状动脉瘤发生情况、近期复查资料等。冠状动脉并发症是指经超声心动图或冠脉造影证实的冠状动脉扩张、狭窄或阻塞,心肌梗塞。冠状动脉瘤按照内径大小分成小(4.1-4.9mm)、中(5.0-7.9mm)及巨大瘤(>8.0mm)三类。
分别获得2000~2004年北京的原始气象资料和5岁以下小儿总数及男女人口总数。
[研究结果]北京3家儿童医院及42家有儿科住院病床的综合医院全部参加调查,共计报告1567例患儿,其中460(29.4%)不符合入选标准被除外,1107入选研究对象,2000至2004年北京小儿KD平均年发病率50.2/10万名<5岁小儿,波动于44.2~55.1/10万<5岁小儿之间。自2000年至2004年发病率虽然有增长趋势,但未达到显著性水平(P=0.138)。发病年龄从1月至13.8岁(平均2.6±2.2岁),中位年龄2.0岁,其中5岁以下占87.4%。男女发病比例为1.83:1,在春、夏和早冬有三次发病高峰,以夏季最高。15例为复发,复发率1.4%,2例有家族史,占0.2%。单因素和多因素相关分析显示KD月均发病数与月均气温(r=0.454,P<0.001)、月均相对湿度呈正相关(R=0.631,P<0.001),而与月均气压呈负相关(r=-0.533,P<0.001)。
临床表现以发热最多见,皮肤多形性皮疹最少见,除6条主要临床表现外,126(11.4%)例出现卡介苗接种处红肿、肛门周围脱皮等表现。实验室检查发现99.5%患儿血小板升高,96.0%患儿血沉增快,83.0%患儿血C反应蛋白增高。全部患儿中228(20%)例患儿发生心血管并发症,男性多于女性;48(4.3%)例发生冠状动脉瘤,4(0.4%)例发生巨大冠状动脉瘤。
96.3%患儿用静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗,其中单次2g/kg者占60.1%,1g/kg.d连续2天者占26.7%,400~600mg/kg.d连续3天者占9.5%;135(12.3%)患儿出现IVIG抵抗;自2000至2004年用单次2g/kg者逐渐增多,而400~600mg/kg.d连续3天者逐渐减少。32(2.9%)例用过糖皮质激素治疗,其冠状动脉并发症发生率无显著增高。发病1-2月复查,6.9%患儿仍有冠状动脉并发症,无死亡病例。
[结论]2000~2004年北京KD发病率较以前有显著升高,但仍低于日本和台湾,据文献资料,目前位于世界发病率最高的第三位。发病年龄和性别比与以往报道相似,男童多于女童,发病高峰年龄为2岁,但季节分布不同,每年春、夏和早冬有三次发病高峰,以夏季最高。复发率1.4%,家庭集聚率0.2%。北京KD月均发病数与月均相对湿度呈正相关,而与月均气压呈负相关。其临床表现以发热最常见,皮疹最少见,急性期及1~2月时冠状动脉并发症发生率逐年减低,但巨大瘤发生率无改变。96.3%患儿应用IVIG治疗,但单次2g/kg的剂量仍需进一步推广;糖皮质激素早期应用没有增加冠状动脉并发症的发生率。
第二部分:用超声检测川崎病合并体循环动脉瘤的研究
[研究背景及目的]川崎病属血管炎综合征,并发症以冠状动脉最常见,但也有体动脉瘤发生的报道。本研究拟利用血管超声对川崎病患儿体循环瘤进行筛查,了解其发生率及危险因素,并探讨体循环动脉瘤的治疗方法和转归。
[研究方法]对1年期间入住我院心脏内科病房的全部新发病川崎病患儿在热退后行全身大血管多普勒超声检查,用高频线阵探头分别探查双侧颈动脉、腋动脉、腹主动脉、肾动脉、髂动脉、股动脉、腂动脉及肠系膜上动脉的结构和血流。同时用凸阵探头探查左、右冠状动脉结构。
[研究结果]共有82例新发病川崎病患儿入选研究对象,男50(60.2%),女32例;年龄3个月~13岁,平均3.4±2.7岁;79(96.3%)例为首发,3例(3.7%)为复发;17(20.4%)合并冠状动脉并发症,包括冠状动脉扩张15例,冠状动脉瘤2例。81例患儿接受丙种球蛋白2g/kg静脉注射(IVIG),1例未用。血管超声示1例患儿并发双侧腋动脉瘤,发生率1.2%;患儿为10个月男童,未用IVIG治疗,同时伴有冠状动脉巨大瘤,除口服阿司匹林和双嘧达莫外,未用其它治疗。随诊4个月腋动脉瘤减小,16个月时消失,其冠状动脉瘤也有缩小。
[研究结论]川崎病患儿除冠状动脉瘤外,可合并体循环瘤,发生率约1.2%,以腋动脉瘤最多见。体循环瘤多发生在合并冠状动脉瘤的患儿,随冠状动脉瘤缩小多自行消退,预后较好。