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目的:本研究旨在比较不同类型库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)患者的临床特征,同时探讨CS患者合并心脑血管病变的危险因素。方法:纳入102例浙大一院诊断为CS的患者,收集患者临床资料,主要比较分析库欣病、肾上腺腺瘤、非ACTH依赖的双侧肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)三组间一般资料、临床表现、相关实验室指标和并发症情况的差异,并采用logistic回归分析库欣综合征患者合并心脑血管并发症的相关影响因素。结果:(1)一般情况:102例CS患者中女性明显多于男性(6.8:1),平均年龄42.7±14.2岁,中位病程(从发病到确诊)12(6-48)月。病因分布为库欣病30.40%,肾上腺皮质腺瘤54.9%,AIMAH 7.8%,肾上腺皮质癌3.9%,异位ACTH综合征2.9%。库欣病组与肾上腺腺瘤组均是女性占比多,AIMAH组男女比例相当;库欣病患者发病年纪最小,病程短;AIMAH组发病年龄大,病程相对较长;肾上腺腺瘤组病程长,发病年龄与库欣病及AIMAH组无明显差异。(2)临床表现:不同性别及不同类型其临床表现有差异。女性患者最常见的症状是满月脸、向心性肥胖及高血压、浮肿,男性患者高血压、低血钾及乏力症状更常见。库欣病患者典型的库欣面容最常见,而肾上腺腺瘤及AIMAH组高血压表现更多。组间比较示库欣病患者典型库欣面容及色素沉着表现显著高于肾上腺腺瘤组及AIMAH组;AIMAH组乏力症状显著高于库欣病及肾上腺瘤组。(3)皮质醇水平:血皮质醇水平在三组间具有显著差异,库欣病组血皮质醇水平最高,肾上腺腺瘤及AIMAH患者较低,其中AIMAH组最低。(4)实验室指标:血细胞、凝血功能、血糖、血尿酸及肝功能等指标在三组间无明显差异,AIMAH组甘油三脂及铁蛋白水平显著高于另两组,肾上腺腺瘤及AIMAH组估算肾小球滤过率显著低于库欣病组。(5)垂体轴激素:甲状腺激素、生长激素水平在三组间无明显差异,血尿皮质醇水平越高,TSH、FT3、生长激素越低;女性患者中,三组比较示库欣病组睾酮水平最高,卵泡刺激素(FSH)及黄体生成素(LH)水平最低。血尿皮质醇水平越高,FSH、LH越低,睾酮水平越高。(6)并发症情况:肾上腺腺瘤患者骨质疏松发生率更高。皮质醇水平越高,血钙、磷及骨形成标志物(PICP、N-MID)越低,而骨吸收标志物(β-CTx)无明显变化。AIMAH组高血压3级比例更高,脂肪肝及心脑血管病变更常见。(7)库欣综合征合并心脑血管病变组较无心脑血管病变组相比,患者年龄更大,高血压、糖尿病患病率更高,中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、血糖、甘油三酯、血尿酸水平更高,而高密度脂蛋白及血钾水平偏低。多因素logistic回归分析示年龄、血尿酸及NLR增高是CS患者合并心脑血管病变的独立危险因素。结论:不同类型库欣综合征患者其临床特征具有显著差异;年龄、血尿酸及NLR增高是库欣综合征患者合并心脑血管病变的独立危险因素。