尽管先天性心脏病在手术治疗方面取得了很大的进步,但合并重度肺动脉高压的治疗仍然是临床面临的棘手问题。特别是室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患者,外科手术后仍然伴随着较高的死亡率和远期不良预后。而单向活瓣补片技术可减轻右心压力,减少围术期右心衰的风险。但是随访时间相对较短且关于采用单向活瓣补片的可手术性讨论较少。对于“手术边缘”的患者,能否采用单向活瓣技术以降低死亡率和远期不良预后,在什么临界指标下采用单向活瓣技术预后较好,应用单向活瓣补片患者在生活质量上是否有所改善,这些问题还未被探讨。本研究旨在讨论单向活瓣技术在室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者围手术期以及术后较长时间内的生存状态以及应用单向活瓣补片的可手术范围。第一部分 单向活瓣补片和普通补片在室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者中的疗效对比及生存分析目的:对于通过两种手术方式的对比及预后生存分析,得出相关临床数据,评估预后效果。为临床医生制定手术计划和合理安排围手术期的治疗及管理提供依据。方法:本研究收集2016年1月至2021年1月于郑州大学第一附属医院心脏外科进行外科治疗的室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者,根据病例纳入与排除标准进行筛选。最终纳入患者70例,其中采用普通补片患者46例,采用单向活瓣补片患者24例,通过对比两组患者术前性别、年龄、LVEF、肺动脉收缩压、血红蛋白、动脉血氧饱和、动脉血氧分压、右室径、右房大小、心胸比、心功能分级。术中手术时间、CPB时间、主动脉阻断时间、呼吸机应用时间、心脏外科ICU时间、血管活性药物应用时间、术后右心衰或肺动脉高压危象的发生、院内复查肺动脉压、住院时间。采用t检验、非参数检验（Mann-Whitney U检验）或χ2检验,分析观察指标的差异性。并对该组患者进行随访,随诊方法采用电话随访和门诊复查相结合的方法,根据胡盛寿关于先心病合并肺动脉高压患者远期疗效评估表及本医院情况将随访患者分为:优、良、差和死亡四种情况,具体方法见表1.2,用Kaplan-meier法绘制两组生存曲线,生存曲线采用Log-rank检验比较两组生存曲线及优良状态下生存曲线的差异性。从围手术期疗效及预后生存状态两个方面进行对比两手术方式的疗效。结果:普通补片组与单向活瓣补片围手术期指标的差异性:经过t检验、非参数检验（Mann-Whitney U检验）和χ2检验,两组患者手术时间、体外循环时间（CPB时间）、主动脉阻断时间,呼吸机应用时间、心脏外科ICU时间、血管活性药物应用时间、院内复查肺动脉压、术后右心衰或肺动脉高压危象的发生相比有统计学意义（P＜0.05）,两组患者的术前性别、年龄、肺动脉收缩压、动脉氧饱和、血红蛋白含量、动脉血氧分压、右室径、右房大小、心胸比、心功能分级、住院时间比较,无统计学意义（P＞0.05）。建立随访情况评估,用Kaplan-meier法绘制两手术方式生存曲线,采用Log-rank检验比较两组生存曲线的差异性,得出单向活瓣组术后1-5年生存曲线与普通补片的生存曲线相比差异显著,有统计学意义（P＜0.05）,单向活瓣组术后1-5年优良状态生存曲线与普通补片优良状态生存曲线相比差异显著,有统计学意义（P＜0.05）。结论:1.对于室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者,单项活瓣补片是一种廉价、易于构建、降低围手术期危险因素、并发症少、死亡率低的方法。2.对于室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者患者,单向活瓣补片是一种有效降低远期死亡率和改善患者生活状态的方法。第二部分 室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者应用单向活瓣补片的可手术性讨论目的:探讨关于室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者的关于血流动力学的可手术性范围,指导临床治疗和术后随访。方法:本研究收集2016年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院心脏外科行单向活瓣补片修补室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患者24例,同期因肺动脉高压肺血管阻力（PVR）过高或对肺血管扩张试验不敏感不能手术的室间隔缺损患者18例,所有患者均根据病例纳入和排除标准进行筛选。通过对比性别、年龄、血红蛋白、动脉血氧分压、动脉血氧饱和、肺动脉收缩压、平均肺动脉压力、LVEF、术前心功能（NYHA）、PVR、PVRI、肺血管扩张试验后PVRI下降比、随访时间。对比两组患者的差异性。对患者进行随访,随诊方法采用电话随访和门诊复查相结合,根据第一部分预后评估表定义患者预后状态,并将应用单向活瓣补片的患者根据文献以及本组患者基本情况以肺血管阻力（PVR）和肺血管扩张试验后PVRI下降比进行分组讨论,用Kaplan-meier绘制生存曲线,分别对比各组之间以及各组与对照组（未手术组）优良状态下的生存曲线的差异,采用Log-rank检验比较各组之间生存曲线的差异性。结果:单向活瓣补片手术患者和未手术患者院内临床数据对比:经过t检验、非参数检验（Mann-Whitney U检验）和χ2检验,两组性别、年龄、血红蛋白、动脉血氧分压、动脉血氧饱和、肺动脉收缩压、平均肺动脉压力、术前心功能（NYHA）、PVR、PVRI、肺血管扩张试验后PVRI下降比、随访时间无统计学差异（P＞0.05）。LVEF有统计学差异（P＜0.05）。整理之后将患者以PVR分为≤10WoodU组、10-15WoodU组、≥15WoodU组。分别绘制不同组别的生存曲线,比较各组之间生存曲线的差异性,发现PVR≤10WoodU组和＞10WoodU组的生存曲线相比有统计学差异（P＜0.05）;PVR≤10WoodU组与对照组（未手术组）生存曲线相比有统计学差异（P＜0.05）。三个分组之间进行对比,PVR≤10WoodU与10-15WoodU组和≥15WoodU组分别相比生存曲线有统计学差异（P＜0.05）,10-15WoodU组、≥15WoodU组两组之间无统计学差异（P＞0.05）,且这两组生存曲线与对照组（未手术组）相比无统计学差异（P＞0.05）。同上,将肺血管扩张试验PVRI下降比分为PVRI下降比≥0.20组、PVRI下降比0.15-0.20组、PVRI-降比≤0.15组。肺血管扩张试验后PVRI下降比≥0.20组与PVRI下降比＜0.20组生存曲线无统计学差异（P＞0.05）;PVRI下降比≥0.20组与对照组（未手术组）生存曲线无显著性差异（P＞0.05）;三个分组之间进行对比,肺血管扩张试验后PVRI下降比≥0.20组与PVRI下降比≤0.15组、PVRI下降比0.15-0.20组分别相比生存曲线无统计学差异（P＞0.05）;PVRI下降比≤0.15组、PVRI下降比0.15-0.20组的生存曲线无明显差异（P＞0.05）;且PVRI下降比0.15-0.20组和PVRI下降比≤0.15组分别与对照组（未手术组）生存曲线相比,均无统计学差异（P＞0.05）。结论:1.即使术后存活但不能达到使患者延长寿命及改善生活质量,手术就不能称之为有益的,当PVR大于10woodU时,使用单向活瓣补片也难以改善患者的远期预后,需根据患者情况和医疗水平进行制定个体化诊治方式。2.对于本组患者,是否能用肺血管扩张试验后PVRI下降比≥0.20作为评估改善预后状态的“临界值”,还有待验证。