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目的:通过对蛛网膜下腔出血型烟雾病患者临床资料和影像学资料的收集和分析,归纳总结出蛛网膜下腔出血型烟雾病的临床特征和影像学特征。通过对所有病例进行的随访和各项随访结果的分析,分析脑硬膜动脉血管融通术(encephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS)对于蛛网膜下腔出血型烟雾病的治疗效果。方法:回顾分析2002年1月至2013年4月解放军307医院神经外科收治的烟雾病患者,根据病例纳入和排除标准,从中筛选出蛛网膜下腔出血型烟雾病患者。根据患者住院期间的病历资料收集年龄、性别、出血时间、出血次数、发病情况、手术时间、手术侧别等临床资料。根据蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)的分布情况将患者的双侧半球分为出血侧半球和非出血侧半球。根据患者的数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)检查结果收集出血侧半球和非出血侧半球的铃木分期、脉络膜前动脉(anterior choroidal artery,ACh A)扩张情况、后交通动脉(posterior communicating artery,PCo A)扩张情况、颅外代偿情况、后循环代偿情况等影像学资料。通过入院复查、电话、信件等方式对所有患者进行随访。收集所有患者的再出血情况,采用卡普兰-迈耶方法(Kaplan-Meier)分析再出血风险。采用改良Rankin评分(modified Rankin Scale,m RS)对患者的临床症状进行评价,将手术前后的m RS评分进行比较从而判断临床症状是否得到改善。采用正电子发射计算机断层显像(positron emission computed tomography,PET)对患者的脑代谢情况进行评估,比较手术前后脑代谢情况,放射性缺损或减低区范围缩小或消失视为脑代谢改善。根据复查DSA时颞浅动脉向颅内代偿情况将血管重建效果分为4级,I级为血管重建无效,II-IV级为血管重建有效,以此分级方法评价EDAS血管重建效果。采用SPSS 17.0软件对所收集的各项数据进行统计分析,P<0.05认为差异有统计学意义。根据结果归纳总结出蛛网膜下腔出血型烟雾病的临床特征和影像学特征,分析出血原因及EDAS治疗效果。结果:1、临床特征:2002年1月至2013年4月解放军307医院神经外科共收治出血型烟雾病患者353例,其中脑室出血(intraventricular hemorrhage)139例(39.3%),脑实质出血(intracerebral hemorrhage)127例(36.0%),SAH38例(10.8%),脑实质出血破入脑室(intracerebral hemorrhage breaking into ventricles)49例(13.9%)。38例蛛网膜下腔出血型烟雾病患者当中男性9例,女性29例,男:女比例为1:3.22。出血年龄12-59岁,平均38.55±11.74岁,其中成人37例,儿童1例。年龄分布呈单峰型,出血高峰为40-49岁。24例(63.2%)患者发病时仅有头痛症状,11例(28.9%)患者发病时出现意识障碍,3例(7.9%)患者发病时表现为肢体无力。32例患者术前仅发生1次蛛网膜下腔出血,6例患者术前发生再出血,其中1例为脑实质出血,2例为脑室出血,2例为脑实质出血破入脑室,1例仍为蛛网膜下腔出血。所有再出血均与首次出血位于同一侧半球。再出血时间间隔分别为1天、18天、1月、5.5年、7年和10.7年。2、影像学特征:25例为左侧半球出血,13例为右侧半球出血。合并颅内动脉瘤4例,分别位于基底动脉顶端2例,左侧大脑后动脉1例,右侧大脑中动脉1例。未合并动脉瘤患者的铃木分期分布为出血侧:I期1侧,II期3侧,III期2侧,IV期11侧,V期11侧,VI期6侧;非出血侧:I期3侧,II期6侧,III期4侧,IV期9侧,V期7侧,VI期5侧。出血侧与非出血侧的铃木分期均集中在IV-V期,二者的分布差异无统计学意义(P=0.114)。未合并动脉瘤患者ACh A分级情况为出血侧:0级22侧,1级4侧,2级3侧,3级5侧;非出血侧:0级18侧,1级8侧,2级0侧,3级8侧。出血侧与非出血侧ACh A扩张情况差异无统计学意义(P=0.770)。未合并动脉瘤患者PCo A分级情况为出血侧:0级17侧,1级5侧,2级7侧,3级5侧;非出血侧:0级13侧,1级9侧,2级4侧,3级8侧。出血侧与非出血侧PCo A扩张情况差异无统计学意义(P=0.801)。未合并动脉瘤患者颅外代偿分级情况为出血侧:0级9侧,1级25侧;非出血侧0级19侧,1级15侧。出血侧与非出血侧颅外代偿情况差异有统计学意义(P=0.026)。未合并动脉瘤患者后循环代偿分级情况为出血侧:0级7侧,1级27侧;非出血侧0级4侧,1级30侧。出血侧与非出血侧后循环代偿情况差异无统计学意义(P=0.512)。3、治疗:38例患者中,3例(7.9%)未行手术治疗,其余35例均接受EDAS治疗,其中29例(76.3%)行双侧手术,6例(15.8%)行单侧手术。4例动脉瘤破裂出血的患者均先期采用Microvention电解弹簧圈行血管内栓塞术。4、随访:对所有患者进行随访,随访时间13-125个月,平均为(51.34±27.45)个月。35例手术患者当中,2例(5.7%)发生再出血,其中1例为术后2个月发生脑室出血,另1例为术后87个月发生脑实质出血并死亡,年再出血风险为2.9%。3例未行手术治疗的患者随访期内均未发生再出血。35例接受手术治疗的患者m RS评分情况为术前:0分10例,1分17例,2分2例,3分2例,4分3例,5分1例,6分0例;术后:0分21例,1分9例,2分3例,3分1例,4分1例,5分0例,6分0例。术后m RS评分显著低于术前(P=0.000)。3例未行手术治疗的患者随访期内m RS评分均无变化,均仍为1分。16例患者术后3-30个月(平均9.75±7.44个月)复查PET情况为出血侧:改善11例,无明显变化5例;非出血侧改善6例,无明显变化1例。13例患者于术后5-30个月(平均13.38±6.85个月)接受DSA复查,血管重建效果为出血侧:I级3侧,II级7侧,III级1侧,IV级2侧;非出血侧:I级1侧,II级2侧,III级1侧,IV级6侧。结论:1、在出血型烟雾病中,蛛网膜下腔出血最为少见,其好发于成人,女性多见,发病高峰为40-49岁。2、动脉瘤的破裂是烟雾病患者蛛网膜下腔出血的原因之一,但多数为非动脉瘤性蛛网膜下腔出血,其主要出血原因可能为颅外代偿血管的破裂。3、EDAS可获得良好的血管重建效果、改善患者的脑代谢从而改善临床症状,同时有可能降低再出血风险。