背景成人斯蒂尔病（adult-onset Still’s disease,AOSD）是一种临床上较为罕见的自身炎症性疾病,常累及多个系统脏器。AOSD主要临床表现包括反复高热、皮损、关节痛或关节炎,伴有咽痛、肌痛、肝脾及淋巴结肿大,实验室指标为外周血以中性粒细胞比例升高的白细胞数上升,血清铁蛋白、肝酶、C-反应蛋白、血沉等水平升高。AOSD典型皮损表现为一过性鲑鱼红色的风团样皮疹,不伴有明显瘙痒,皮疹与发热呈一致性。近年来研究发现AOSD还存在一种持久瘙痒性皮损（persistent pruritic eruptions,PPEs）,表现为暗红色条状分布的丘疹、斑块,瘙痒感明显,皮损与发热无明显相关性。AOSD患者的预后可能与皮损类型相关。病例系列和病例报道提示,与伴一过性皮损的患者相比,伴持久瘙痒性皮损的患者往往病情更严重,预后更差,出现严重并发症的风险更高。目的探究伴一过性皮损和伴持久瘙痒性皮损的AOSD患者临床与实验室特征,分析和筛选伴皮损的AOSD患者并发巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）的危险因素,构建基于独立危险因素的列线图预测模型。方法按照Yamaguchi分类标准,纳入2013年1月至2019年12月期间在我院住院的初次确诊为AOSD伴皮损的患者。应用HLH-2009诊断标准判断所有患者病程中是否发生MAS。收集患者信息包括发病年龄、性别、病程、从AOSD症状发作到MAS发生的时间。临床表现包括皮损形态、瘙痒及分布,发热、咽痛、肌痛、腹痛、关节痛或关节炎、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大等。实验室指标包括外周血全血细胞计数、肝功能常规、凝血功能、血浆D-二聚体、铁蛋白、C-反应蛋白、血沉、甘油三酯、心肌酶谱、肿瘤标志物、抗核抗体系列、类风湿因子、肝炎病毒系列、结核T-SPOT和外周血细菌培养等。影像学检查,包括腹部超声、心脏超声、胸部计算机断层扫描或X线检查、以及正电子发射计算机断层显像。病理检查,包括皮损组织活检、骨髓穿刺/活检、淋巴结活检。记录患者的治疗药物与剂量。比较正态分布和非正态分布的计量资料分别采用t检验以及曼-惠特尼U检验,比较计数资料采用卡方检验。通过Kaplan-Meier分析和对数秩检验分析不同组之间MAS发生累计概率的差异。采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析发生MAS的危险因素。应用R软件和RMS程序包绘制并检验列线图模型。结果研究纳入2013年1月至2019年12月期间在我院住院确诊伴有皮损的AOSD患者150例,其中一过性皮损组64例（42.67%）,持久瘙痒性皮损组86例（57.33%）。与一过性皮损组相比,持久瘙痒性皮损组中女性占比更高（80.2%比65.6%,P=0.044）,乳酸脱氢酶（492.00 U/L比382.00 U/L,P＜0.001）、血清铁蛋白（6944.10ng/m L比4286.60 ng/m L,P=0.033）和血浆D-二聚体（4434.00μg/L比2871.00μg/L,P=0.018）水平更高,纤维蛋白原（5.05 g/L比5.77 g/L,P=0.014）水平更低。持久瘙痒性皮损组中接受大剂量激素（36.0%比20.3%,P=0.036）和静脉注射丙种球蛋白（12.8%比1.6%,P=0.012）治疗的患者占比较高。持久瘙痒性皮损组并发MAS概率（17.4%比3.1%,P=0.006）和发生累计概率（P=0.008）显著高于一过性皮损组。单因素Cox回归分析提示脾肿大、持久瘙痒性皮损、血小板小于110×10~9/L、血清铁蛋白大于40,000 ng/m L、谷丙转氨酶大于120 U/L和谷草转氨酶大于120 U/L与并发MAS相关（所有P＜0.05）。多因素Cox回归分析进一步证实持久瘙痒性皮损（HR=5.519,95%CI=1.138-26.767,P=0.034）、谷草转氨酶大于120U/L（HR=8.084,95%CI=1.728-37.826,P=0.008）以及脾肿大（HR=21.152,95%CI=2.263-197.711,P=0.007）是伴皮损的AOSD患者并发MAS的独立危险因素。根据患者表现的危险因素数量分类的高、中、低三个风险组的MAS发生累计概率依次降低（总体P＜0.001,低风险组比中风险组P=0.002,中风险组比高风险组P＜0.001）。基于3个独立危险因素构建的列线图模型,经内外部验证均表明能较好地预测伴皮损的AOSD患者并发MAS的风险。结论与一过性皮损组的AOSD患者相比,持久瘙痒性皮损组的患者病情更为严重,并发MAS的风险更高。持久瘙痒性皮损、谷草转氨酶大于120 U/L以及脾肿大是伴皮损的AOSD患者并发MAS的独立危险因素。基于独立危险因素绘制的列线图模型,验证表明具有良好的区分度和校准度,有助于早期识别和干预伴皮损的AOSD患者并发MAS。