腹膜后脂肪肉瘤(retroperitoneal liposarcoma，RPLS)是一种少见但复发率较高的恶性肿瘤，常以腹胀、腹部包块进行性增大为主诉入院，诊断主要依靠体格检查和影像学检查，手术完整切除仍是RPLS的标准治疗方式。对于未能完整切除及高复发风险者，可选择结合放、化疗等综合治疗，但其效果目前仍存在争议。肾细胞癌(renal cell carcinoma, RCC)是泌尿系统常见的恶性肿瘤，患病率占全身恶性肿瘤的3％。近年来关于肾肿瘤的临床研究和分子生物学研究进展迅速，为肾癌的诊断和治疗提供了一些更好的方法。现将我院收集的全国唯一1例（国内相关文献尚缺）腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌的临床、病理资料进行分析并复习国外文献3例。　　 方法：　　 本文收集了我院1例腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌（病例完整），结合国外文献3例，分析病人的临床表现、影像学特征、病理组织学表现、治疗及预后等资料。　　 结果：　　 本组患者共4例，全部为男性，年龄55-79岁，平均年龄66岁。患者首发症状为腹胀、腹部包块进行性增大1例，腹泻伴消瘦1例，无明显症状体检时发现2例，4例患者血清学检测均无明显异常。10例病人中男性7例，女性3例。年龄37-61岁，平均年龄56岁。肿瘤位于胰头钩突部1例，胰头颈部7例，胰体尾部2例。患者以上腹痛为主要临床表现。本组4例病例均行B超及CT检查，2例病例行MRI检查，发现肾肿块，肾位置上移，外形缩小，血流灌注未见异常，肾实质功能中度受损，排泄延缓。本组4例患者全部行手术治疗。2例行腹膜后肿瘤联合左肾切除术，2例行根治性右肾切除术，无手术死亡病例。1例术后复发。1例获得随访，随访时间12-15个月，一般状态良好。　　 结论：　　 巨大腹膜后脂肪肉瘤合并肾透明细胞癌在已知病例报道中极为罕见，在欧美及日本共发表此类病例3例。由于该病报告病例极少，发病机制及治疗方法都没有多少可以借鉴的经验。在1994年报道的病例中，肾周围脂肪内发现大量的脂肪和造血组织，并且其内可见高分化脂肪肉瘤伴随髓外造血，这或许能成为研究两者之间关系的方向。