儿童恶性淋巴瘤142例临床分析

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目的通过回顾性分析我院近10年淋巴瘤住院患儿的病例资料,探讨其临床特点及预后指标,旨在为儿童淋巴瘤的诊断、治疗及预后评估提供参考依据。方法1.收集重庆医科大学附属儿童医院2004-2013年收治的142例淋巴瘤患儿的临床资料,所有病例通过组织病理学结合免疫组化,或胸/腹水细胞学结合免疫表型确诊,并按照2008年淋巴组织肿瘤WHO分类进行分型,依据St.Jude分期系统进行分期。2.采用SPSS17.0统计软件整理分析数据,以P<0.05判定差异有统计学意义。结果1.10年间淋巴瘤住院患儿人数逐年上升,年住院例数及治疗例数均明显增加。2.142例淋巴瘤患儿中男女比例约为3:1;平均发病年龄约为7.2岁,3岁及3岁以下占21.8%;病程众数为1月。3.因包块就诊的淋巴瘤患儿最多,占61.3%,其中以颈部包块较常见,有消化系统、呼吸系统症状的患儿分别占37.3%、23.2%。4.脏器受累表现最常见的是淋巴结、胸膜及胃肠道,分别占89.4%、30.3%、21.8%。其中淋巴结首发部位以颈部及腹部最常见。NHL骨髓及中枢神经系统受累比例为13.4%、1.4%。5. HL与NHL比例分别为7.7%、92.3%。HL均为经典型霍奇金淋巴瘤,其中以混合细胞型及结节硬化型更常见。NHL常见类型是淋巴母细胞性淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤及弥漫性大B细胞淋巴瘤,分别占19.1%、18.3%、17.6%、6.9%。6.经St.Jude分期,11例HL中晚期(III-IV期)比例为54.6%,131例NHL中晚期(III-IV期)比例为74.8%。7.接受治疗的96例淋巴瘤患儿6例复发,复发率为6.3%,诊断至复发间隔时间1例为58月,其余5例均小于12月。复发病例初诊分期多为晚期,复发部位有原发部位(颈部淋巴结、腹部淋巴结)、骨髓及牙龈;复发后生存时间13-86月不等。8.142例淋巴瘤患儿WBC、HB水平在I-II期、III-IV期之间无统计学差异,PLT水平在I-II期、III-IV期之间差异有显著性意义,III-IV期PLT水平较I-II期低。9.淋巴瘤患儿凝血功能异常、Fib水平降低、转氨酶升高均可能与肝脏受累无密切关系,而转氨酶与LDH水平则同步升高。10.在7例完善分子遗传学检查的患儿中,5例检测到基因克隆性重排;32例完善骨髓血液病染色体检查的患儿中,9例出现染色体畸变。11.142例淋巴瘤患儿仅6例完善了PET/CT检查,1例检出骨骼受累,1例检出胸膜受累,而X线检查均未提示相应异常。12.本研究结果显示19例骨髓受累的患儿中,3例患儿骨髓细胞学检查无异常而通过骨髓活检发现有骨髓受累。13.9例HL1年、3年总体生存率分别为88.9%、61.0%;87例NHL1年、3年总体生存率分别为69.7%、40.9%;两组生存率有显著性差异。NHL中,B-LBL与T-LBL的1年、3年总体生存率分别为66.7%和72.7%、0%和20.8%,二者无显著性差异。14.预后指标单因素分析LDH水平是预后不良因素,而性别、年龄、病程、有无纵隔包块、有无骨髓受累、临床分期、免疫分型、有无B症状、PLT水平对生存率均无影响。经Cox回归多因素分析,LDH水平是独立的预后影响因素。结论儿童淋巴瘤以男性患儿多见,学龄期是相对高发年龄阶段,病程常在1月左右。儿童淋巴瘤以NHL多见,颈部包块为最常见首发症状;就诊时多为晚期,且HL晚期比例低于NHL。淋巴瘤患儿的血液分析异常最早出现PLT水平降低。本组资料中经治疗的患儿3年生存率较低。LDH水平是影响预后的因素。
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