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背景和目的:主动脉缩窄(coarctation of aorta,Co A)是主动脉的局限性狭窄,造成血流通过受阻,可以发生于主动脉的任何部位,最常见的部位是动脉导管和左锁骨下动脉的起始处之间。18世纪意大利解剖学家Morgagni首先报道了主动脉缩窄。通常,主动脉缩窄常常合并其它先天性畸形,比如主动脉瓣二瓣化畸形、室间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣畸形、永存左上腔、右位主动脉弓、大动脉转位以及单侧的肺静脉异位连接等。主动脉缩窄占先天性心脏病的5%-10%,每10000个活体婴儿就可能会出现4个主动脉缩窄的患者,排名位居先天性心脏病第五位。男性发病率较女性高,男性与女性比率约为2:1。在没有外科手术之前,主动脉缩窄患者的生存时间仅仅只有31年。20世纪40年代,克拉福德首次对主动脉缩窄患者实施外科手术。此后相继出现缩窄切除+扩大的端端吻合等手术方案治疗主动脉缩窄。1961年,沃斯舒尔特报道使用补片技术加宽主动脉缩窄段后,相继有人造补片、同种补片和异种补片问世。1992年,鲁桑应用自体肺动脉补片技术加宽主动脉缩窄段,术后无再缩窄,死亡率约13%,肺动脉狭窄率约5%,未出现肺动脉瓣问题。本文在前人探索的基础上回顾性分析实施主动脉缩窄矫治手术的患者,根据手术方式的不同,分为自体肺动脉补片矫治主动脉缩窄组和使用其它手术方式矫治主动脉缩窄组,探讨最佳的主动脉缩窄的外科矫治方式。方法:本研究采取回顾性分析的方法,选取2017年-2019年间,总共49例行手术治疗的主动脉缩窄患者。分别为单纯主动脉缩窄(n=10)和主动脉缩窄合并多发心血管畸形(n=39)。根据手术方式的不同,分为两组,组1为使用自体肺动脉补片矫治主动脉缩窄(n=22),组2为使用其它手术方式矫治主动脉缩窄(n=27),包括端端吻合术(n=10),其它补片技术(n=6)和端侧吻合术(n=11)。两组全部同期矫治合并的其它心血管畸形。采用SPSS 24.0软件进行统计学分析,分析患者的一般资料包括患者住院号、姓名、年龄、性别和身高。超声心动图指标包括缩窄段压差、合并畸形、肺动脉压力、弓指数。生化指标包括中性粒细胞、淋巴细胞、血小板、血红蛋白、C-反应蛋白(CRP)。手术资料包括主动脉阻断时间、体外循环时间、呼吸机使用时间和ICU滞留时间。随访的所有患儿术后均定期门诊复查超声心动图、胸片和心电图,超声心动图提示再缩窄的患儿入院行CT或心血管造影检查,明确是否需要二次干预。检测两组患儿随访期间上下肢压差以及再缩窄情况,进行组间比较。同时分析再缩窄患儿与未缩窄患儿之间的差异。结果:手术完成后20例患者上肢压力高于下肢,压差<30 mm Hg。10例患者上肢压力和下肢压力相等。其余19例患者术后下肢压力高于上肢。所有患儿出院前均行心脏彩超评估主动脉缩窄和合并心血管畸形矫治情况。术后有2例出现室颤,2例出血,1例死亡。两组之间主动脉阻断时间、体外循环时间、呼吸机使用时间、ICU监护时间以及总住院时间差异无统计学意义(P>0.05)。出院后对48例患者进行随访,随访时间为186±149(2-589)天。组1最后一次随访上下肢压差为14(8,75)mm Hg,弓指数0.7(0.6,0.8),再缩窄2例(9%),其中1例患儿因再缩窄行主动脉球囊扩张成形术,术后压差降于正常水平,1例患者出现肺动脉瓣上狭窄。组2最后一次随访上下肢压差为20(13,24)mm Hg,弓指数0.6(0.6,0.7),再缩窄9例(34%),其中1例患儿因再缩窄行主动脉球囊扩张成形术,术后压差降于正常水平。两组组间比较,组1再缩窄人数低于组2,两组再缩窄人数差异有统计学意义(P<0.05)。组1最后一次随访的缩窄段压差和弓指数与组2相比,差异无统计学意义(P>0.05)。发生再缩窄的患者有11例,未发生缩窄的患者有37例。再缩窄患者组最后一次随访弓指数为0.6(0.5,0.7),术后第一天血红蛋白含量为108(101,124)g/L,术后第一天CRP水平为16(6,30)mg/L。未发生再缩窄患者组最后一次随访弓指数为0.7(0.6,0.9),术后第一天血红蛋白含量为120(109,139)g/L,术后第一天CRP水平为49(29,77)mg/L。两组组间比较,再缩窄患者组最后一次随访弓指数、术后第一天血红蛋白含量和术后第一天CRP水平比未发生再缩窄的患者组低,两组之间差异有统计学意义(再缩窄组VS未缩窄组,P<0.05)。结论:使用自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄效果良好,由于自体肺动脉补片的再生潜能,术后可以实现上下肢压差的减小甚至消失以及主动脉弓指数的增加,同时再缩窄率低。发生再缩窄患者术后第一天血液中血红蛋白含量和CRP水平降低。