研究背景先天性小耳畸形（congenitalmicrotia）是整形外科的常见病种之一。其中超过一半的患者并非单发小耳畸形,常为其他先天性综合征的一部分。半侧颜面短小畸形（Hemifacialmicrosomia,HFM,简称半面短小）是最常见的综合征,常影响颜面部骨骼、软骨以及肌肉、神经和脂肪等软组织的发育。小耳畸形患者耳再造一般使用耳周筋膜,软骨外露是最严重的手术并发症之一。临床中发现HFM患者出现软骨外露更多见,且发生部位常位于耳周筋膜的末端。但是HFM患者耳周筋膜及其供应血管的发育情况目前仍未可知。常用的耳周筋膜有耳后筋膜与颞浅筋膜,其主要供应血管为耳后动脉和颞浅动脉,以上结构的发育不良对耳再造手术的安全性构成威胁。研究目的本课题从临床应用的角度出发,研究以下内容:1.分析耳廓再造术后出现软骨支架外露的原因,以及HFM与软骨外露之间的相关性;2.探究HFM患者耳周筋膜及其供应血管的发育;3.研究HFM患者耳后无毛发区的血供模式;4.探究HFM患者耳后筋膜的血流灌注情况。研究对象及方法1.回顾研究我中心2017年3月至2020年12月行外耳再造手术的先天性小耳畸形患者,筛选耳再造术后出现软骨外露的患者,分析患者的性别、患侧、年龄以及并发症出现时间等资料,研究软骨外露在小耳畸形患者中的发生规律。另外按照1:1的比例,为软骨外露患者在其他未出现并发症的手术患者中进行精确匹配抽样,统计两组患者HFM的OMENS分型,对照研究HFM与软骨外露之间的相关性。2.选取我中心2020年10月至2021年1月首次就诊,合并有HFM的单侧先天性小耳畸形患者。使用M型超声探测患者颞浅动脉的分布及顶支最远长度,使用多普勒超声探测患者耳后筋膜、颞顶筋膜的厚度,以及颞顶动脉主干、顶支和额支的直径。3.选取我中心2020年11月至2021年3月首次就诊的小耳畸形患者,记录患者的OMENS分型,使用吲哚菁绿血管造影技术观察患者耳后无毛发区的血流灌注模式,及其与HFM之间的相关性。4.选取我中心2020年11月至2021年3月就诊,行扩张双瓣法耳再造二期的患者,对患者进行OMENS分型且做HFM的诊断。使用吲哚菁绿血管造影系统,观察测量耳后筋膜的血流灌注及血管分布,并探究HFM对血流灌注、血管分布和术后并发症的影响。研究结果1.本研究共纳入2383名患者,其中耳再造术后出现软骨外露共30人,非软骨外露组2353人。共有男性1793人（75.2%）,女性590人（24.8%）,两组性别差异无统计学意义（P=0.807）。样本总体年龄在5-52岁之间,平均年龄为10.26±5.27岁,两组之间的年龄差异可以认为有统计学意义（P<0.01）。共有右侧先天性小耳畸形患者1378人（57.8%）,左侧852人（35.8%）,双侧153人（6.4%）,两组侧别之间的差异无统计学意义（P=0.294）。30名软骨外露患者出现并发症的时间在耳再造术后21至2787天,平均323±558.14天。依据性别（容差0）、年龄（容差1）及侧别（容差1）等变量,对软骨外露组在非软骨外露组进行1:1匹配抽样,精确匹配28对,模糊匹配2对。软骨外露组称为病例组,匹配抽样出的配对样本为对照组。根据患者OMENS分型,使用MacQuillan法做出HFM的诊断。共有27名HFM患者,其中病例组有15 名,对照组有 12 名,OR 值为 1.5（95%CI:0.539-4.171）。OR 值大于 1,表明HFM是耳再造术后出现软骨外露的危险因素,但是目前不能认为有统计学意义。使用两个相关样本的Wilcoxon符号秩检验,配对对比两组OMENS分型的每个亚型,发现两组眼畸形（P=0.026）及面神经发育不良（P=0.042）的严重程度差异具有统计学意义。2.共纳入47名合并有半侧颜面短小的先天性小耳畸形患者,男性44名（93.6%）,女性3名（6.4%）,小耳畸形右侧与左侧之比为2.9:1（35:12）,年龄跨度为6-21岁,平均9.3±2.1岁。患侧颞顶动脉可探及的长度为12.06±2.39cm,健侧为14.06±2.00cm,差异有统计学意义（P=0.012）。94支颞浅动脉中,6侧颞浅动脉顶支缺失,11侧颞浅动脉额支缺失,5侧的分叉点在颧弓以下,健侧和患侧之间的差异均不能认为有统计学差异。颞浅动脉前后支的分叉点距颧弓上缘的距离平均为2.56±0.57cm,患侧平均距离为2.67±0.72cm,健侧平均距离为2.45±0.34cmm,该差异可认为有统计学意义（P=0.031）。颞浅动脉自颧弓上缘至可探及的末端,最长分支的平均长度为13.06±2.42cm,患侧的平均长度为12.06±2.39cm,健侧的平均长度为14.06±1.99cm,P=0.012。颞浅动脉主干的平均直径为1.38±0.31mm,患侧的平均直径为1.38±0.31mm,健侧的平均直径为1.39±0.31mm,P=0.286;颞浅动脉顶支的平均直径为1.06±0.25mm,患侧的平均直径为1.08±0.27mm,健侧的平均直径为1.03±0.22mm,P=0.511;颞浅动脉额支的平均直径为1.14±0.32mm,患侧的平均直径为1.17±0.36mm,健侧的平均直径为1.10±0.29mm,P=0.067。耳后筋膜的平均厚度为0.75±0.17mm,患侧的平均厚度为0.78±0.12mm,健侧的平均厚度为0.81±0.19mm,P=0.037。颞顶筋膜的平均厚度为0.59±0.12mm,患侧的平均厚度为0.59±0.12mm,健侧的平均厚度为0.60±0.12mm,P=0.432。3.对小耳侧耳后无毛发区血流灌注模式的研究共纳入了 34名患者,男性19名（55.9%）,女性15名（44.1%）,右侧与左侧之比为1.8:1（22:12）,年龄跨度为6-15岁,平均8.1±3.7岁。非半侧颜面短小患者为21名,HFM患者为13名。34侧耳后无毛发皮肤中,除1名患者耳后血管并非明显从耳后发出,其余33名患者（33/34,97.1%）的耳后血供均从残耳发出,且在发迹线内未见明显枕动脉分支,两组之间的差异无统计学意义（P=0.197）。30名患者（30/34,88.2%）耳垂根部有明显强化,其中一名无耳患者虽无耳垂,但是在耳垂本该出现的位置有明显强化,两组之间的差异无统计学意义（P=0.562）。有27名患者（27/34,79.4%）的耳上部血管化明显,两组之间差异有统计学意义（P=0.043）。4.本研究共纳入32个耳后筋膜,其中HFM患者14个,非HFM患者18个,平均随访2.3（0.5-5.5）个月。未发现皮瓣坏死、软骨外露等严重的手术并发症。12名患者出现明显色素沉着,有5名患者拆线时植皮部分坏死,两组之间的并发症差异无统计学意义。所有耳后筋膜的ICG平均绝对灌注值为45.9±19.1,相对灌注值为35.2%±14.9。非HFM组的边缘平均绝对灌注值为49.2±20.1,相对灌注值为32.5%±15.6;HFM组总体的平均绝对灌注值为41.7±17.7,相对灌注值为38.7%±14.2;认为HFM组和非HFM组之间的绝对灌注值差异有统计学意义（P=0.035）。血供模式上,非HFM组边缘型（10/18,55.6%）、血管型（12/18,66.7%）居多,HFM 组均匀型（8/14,57.1%）、混合型（9/14,64.3%）居多,两者之间存在统计学差异（P<0.05）。上、中、下部血流灌注之间的差异,暂不能认为有统计学意义。结论1.本研究发现合并有半侧颜面短小畸形的先天性小耳畸形患者,尤其是合并眼畸形和面神经发育不良,更容易在耳再造手术后出现软骨外露的严重并发症。这提示临床医生,在为此类患者治疗时,手术方式的选择应更慎重,对患者的关注应更密切。2.本研究发现HFM症患侧的颞顶动脉可探及的长度比健侧更短,颞浅动脉的分叉点更高,耳后筋膜的厚度更薄,提示半侧颜面短小可能影响了颞顶动脉和耳后筋膜的发育。血管和筋膜的发育不良,为耳再造手术增加了难度和风险。HFM患者的耳再造手术应该以安全为主,必要时可牺牲外耳的高度和精细度。3.本研究发现半侧颜面短小患者耳上血管化较非半侧颜面短小患者差,提示半侧颜面短小患者耳后筋膜血供有可能更差一些。另外对患侧耳后软组织的灌注分析,验证了小耳畸形患者的耳后血供从残耳发出,并且相对于枕动脉,残耳在无毛发区的血供占绝对优势。另外,残耳的耳垂后方有血管的穿支,强化十分明显,但仍发现有一例变异,提示个体之间耳后血管分布存在很大差异。4.本研究首次将吲哚菁绿血管造影技术应用在耳后筋膜研究中,32名入组患者均未发生与筋膜相关的严重并发症,据此本研究初步推定,若耳后筋膜的绝对灌注值在38.5以上（38.5-48.2,C.I.95%）,相对灌注值不低于28.6%（28.6%-35.3%,C.I.95%）时,耳后筋膜的血供相对安全。根据测量结果,发现耳后筋膜的上部血供最好,而中部血流灌注更差,这可能与上部由耳后动脉和颞浅动脉共同供应有关,但目前尚不能认为该差异有统计学意义。HFM组和非HFM组的耳后筋膜在血流灌注和血供模式上有差异,HFM组可见的清晰血管较少（P<0.01）,非HFM组血管多分布在筋膜边缘（P=0.017）。本研究病例数量较少,时间跨度较短,后续应继续扩大样本量,增加随访时间,以更加客观准确评价HFM对耳后筋膜的影响。