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重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是T细胞介导的,补体参与的发生在神经肌肉接头(Neuromuscular junction,NMJ)突触后膜的获得性自身免疫性疾病。MG患者体内存在特异性的致病因子-乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,Ach RAb)。Ach RAb与突触后膜上Ach R发生免疫应答,引起NMJ的传递障碍,出现肌无力症状。MG患者的首发症状往往以眼外肌麻痹为主,约85%以上。随着病情的进展,多数病人在2年内会发展为全身型MG,部分患者可累及呼吸肌,出现肌无力危象而死亡。根据患者肌无力受累部位及表现,将MG分为眼肌型MG(Ocular myasthenia gravis,OMG)和全身型MG(Generalized myasthenia gravis,GMG)。研究表明,MG患者的胸腺处于长期慢性炎症状态。80~90%的MG患者胸腺异常表现为胸腺增生、囊肿、或胸腺瘤等。切除胸腺后MG患者的Ach RAb减少,细胞免疫和体液免疫均受到抑制,患者的临床症状得到有效缓解,因此,认为胸腺在诱导和维持MG的发生、发展过程中起非常重要的作用。目的回顾性分析我院神经内科及胸外科住院的MG患者、胸腺异常伴或不伴MG患者及MG合并胸腺异常患者的临床特点,对胸腺异常患者手术治疗和非手术治疗分别进行疗效的比较,以期探寻胸腺切除术对MG患者预后的影响,以及胸腺瘤组织学类型与MG临床类型的相关性。方法我们通过回顾2006年1月至2013年9月期间在第四军医大学唐都医院神经内科住院的MG患者及2006年1月至2014年10月期间在我院胸外科住院的胸腺异常患者资料。通过收集这些患者的基本资料,包括性别、年龄、发病年龄、病程、发病诱因、诊断及合并症,胸腺异常患者要采集其手术时间、术后病理分型,对病程在3年以上的MG伴或不伴胸腺异常患者进行门诊或电话随访其QMGs(Quantitative myasthenia gravis score),借助SPSS17.0分析我国MG伴或不伴胸腺异常患者的临床特点。结果我们共收集了1855例患者的临床资料,有1221例来自神经内科住院的MG患者,1056例来自胸外科胸腺异常患者,其中有422例患者为MG伴胸腺异常。分别对这三组患者进行临床特点分析,1221例MG患者中,男性595例,女性626例,男女比例为1:1.05;GMG患者女性多于男性,OMG患者男性多于女性。患者的发病年龄在0.17-82岁之间,平均发病年龄为34.12±21.14岁,Ⅰ型MG患者发病年龄最轻。患者的第一个发病高峰出现在20岁之前,5岁(含)前有为多发,女性患者更多见;另一高峰出现在40-49岁,男女性别无差异。MG患者最常见的并发症为甲状腺功能亢进,占甲状腺功能检查异常74.16%。1056例胸腺异常伴或不伴MG患者,男性552例,女性504例,男女比例为1.10:1。其中胸腺增生250例,胸腺瘤490例,胸腺癌109例,胸腺瘤与胸腺癌患者平均发病年龄比胸腺增生患者偏大。A型和AB型胸腺瘤患者的发病年龄较B2型胸腺瘤患者发病年龄要小。另外胸腺瘤患者以B2型和AB型多见。422例MG伴胸腺异常患者的一般资料,男性210例,女性212例,男女比例为1:1.01。MG伴胸腺瘤316例,伴胸腺增生106例。MG伴胸腺瘤主要发病高峰在40-60岁,伴胸腺增生主要发病高峰在20-30岁。胸腺异常患者多见于MGFA分型Ⅱb型患者,其次为Ⅰ型。手术治疗有311例,未手术治疗111例,手术组患者平均发病年龄比未手术患者平均发病年龄大。以MG症状为首发症状的患者胸腺病理类型多为增生,胸腺切除术后出现MG症状的患者胸腺病理类型多为B1型胸腺瘤。本研究对病程在3年以上的患者共随访到499例患者,其中胸腺正常的MG患者184人,胸腺异常的MG患者280人,胸腺不详的MG患者25人,死亡10例。随访发现:与住院期间QMGs相比,随访患者各组QMGs均较前明显下降,说明患者病情趋于好转。B1型胸腺瘤术后临床症状改善最显著;改善最小的是胸腺正常未手术的MG患者。结论MG患者MGFA分型Ⅰ型患者发病年龄最轻,其次是Ⅲa型。胸腺异常伴或不伴MG患者中,胸腺增生、胸腺囊肿等胸腺增生患者男女发病年龄均较胸腺瘤及胸腺癌患者年龄小。MG伴胸腺异常患者手术组发病年龄比未手术组年龄大,手术组随访QMGs分值比未手术组要低;病理分型以AB型和B1型最多见,MGFA分型中,以Ⅰ型和Ⅱb型最多见;随访发现,与住院期间QMGs相比,随访患者QMGs较前均有下降,尤其是伴胸腺瘤的患者下降显著,其中B1型改善最显著。