回顾性分析肿胀性红斑狼疮29例

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目的:肿胀性红斑狼疮是一种罕见的皮肤型红斑狼疮,该病没有明确的临床、组织病理学和实验室诊断标准,诊断困难,我们通过对29例肿胀性红斑狼疮患者的研究,描述其临床和组织病理学特点,以提高对本病的认识。方法:回顾2012至2017年中国医科大学附属第一医院皮肤科诊断的皮肤红斑狼疮251例患者的病例资料和电话随访,入选29例(11.6%)符合肿胀性红斑狼疮诊断标准。结果:1、一般情况:男10例,女19例,男女比1:1.9;发病年龄1975岁,平均44.9±12.6岁。2、皮损部位:27例面部出现皮损,其中18例局限于面部,面部及上肢2例,面部及胸部1例,面部及背部3例,面部、背部及上肢1例,面部及四肢3例,仅累及四肢1例。3、皮损特点:皮损为非对称性丘疹、斑块,颜色为红色、暗红色或紫红色,表面光滑。无表皮改变,如毛囊角栓、萎缩、鳞屑或瘢痕。15例表现为水肿性红斑,8例浸润性红斑,5例不能明确红斑性质,1例肿胀浸润性红斑。皮损个数为1-20处。6例仅有1处皮损,4例2处皮损,19例310余处。7例患者皮损处轻度瘙痒,4例轻度疼痛,余无明显自觉症状。4、发病季节及光敏感病史:春季发病10例,夏季发病11例,其中6例有光敏史,11例无光敏史,4例不明确。秋冬季发病分别为6例、2例。4例无光敏史,4例不明确。5、伴随症状:6例伴关节痛、1例伴口眼干燥、1例伴口干、2例伴脱发、4例曾出现口腔溃疡。6、确诊前病程3天10年(中位时间5个月),17例患者在皮损出现后6个月内确诊,12例患者在110年后确诊。7、确诊后随访时间:169个月(中位时间20个月)。8、实验室检查:6例外周血白细胞降低3.043.43×109/L(3.509.50×109/L),平均3.13±0.15×109/L,余均正常。26例行免疫学检测中21例(80.8%)自身抗体阳性,其中8例仅ANA阳性,1例仅SSA和/或SSB阳性,1例Ro-52阳性,10例ANA阳性并且SSA、SSB和/或Ro-52阳性。4例CRP 5.4325.1 mg/l(05mg/l),平均14.05±8.50 mg/l,6例2小时血沉3175 mmH2O(男0-15 mmH2O,女0-20mmH2O),平均41.5±21.6 mmH2O。9、组织病理:29例表皮均无改变,真皮全层血管周围及附属器周围淋巴细胞浸润,其中20例附属器周围显著浸润,21例见胶原纤维束间隙增宽,8例胶原间隙未增宽。10、狼疮带试验(LBT):4例真表皮交界处IgM带状沉积,余14例阴性(78%)。11、治疗:16例患者口服羟氯喹治疗(300400 mg/d),其中8例单用羟氯喹,其余8例联合糖皮质激素、沙利度胺、复方甘草酸苷等。随访期间未发现系统受累。结论:1.LET多发生在曝光部位,尤其是面部。2.多发生于中年女性。3.羟氯喹治疗LET疗效显著。
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