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目的 探讨颅脊交界区原发性恶性骨肿瘤的手术方法及效果.方法 回顾分析2010年9月-2019年4月收治的7例颅脊交界区原发性恶性骨肿瘤患者临床资料,其中男5例,女2例;年龄23～ 75岁,中位年龄56岁.经口肿瘤活检明确诊断为脊索瘤4例、浆细胞瘤2例、纤维肉瘤1例.病程0.7～36.0个月,平均12.2个月.病变部位:C0、11例,C23例,C1、21例,C2、,1例,C0～21例.术前疼痛视觉模拟评分(VAS)为(6.7±2.1)分,日本骨科学会(JOA)评分为(15.6±2.4)分;美国脊髓损伤学会(ASIA)分级:C级1例,D级1例,E级5例;术前脊柱恶性肿瘤Enneking分期:ⅠB期1例,ⅡB期2例,Ⅲ期4例;WBB分期:5～8/A～D 1例、4～9/A～D1例、6～7/B～D 1例、6～7/A～D 1例、1～ 12/A～D 2例、3～10/A～D 1例.所有患者均行颈后入路肿瘤扩大性切除植骨融合内固定,一期或二期经口前路或下颌下入路肿瘤边界性切除,同时前路钛笼植骨融合内固定手术治疗.结果 手术时间307～ 695 min,平均489.57 min;术中失血量400～2 000mL,平均1 107.14 mL.术中未发生椎动脉及脊髓损伤,术后无切口感染、颅内感染、肺部感染等相关并发症发生.所有患者均获随访,随访时间3～57个月,平均21个月.X线片和CT示内固定螺钉牢靠、位置满意,术后3～6个月植骨已融合.术后颈部疼痛、肢体麻木乏力等症状均有不同程度改善.术后3个月VAS评分改善至(1.7±0.8)分,与术前比较差异有统计学意义(t=7.638,P=0.000);JOA评分改善至(16.1±1.5)分,但与术前比较差异无统计学意义(t=1.549,P=0.172).术前1例ASIA分级为C级的患者术后3个月改善至D级,其余患者分级无变化.术后4例复发,均为首次手术前肿瘤恶性程度高,且波及斜坡或周围软组织范围广泛、无法完整切除者,其中1例再次行经口肿瘤清除手术,另3例放弃治疗;余3例未见复发.结论 通过经口或下颌下入路可将颅底交界区原发性恶性骨肿瘤完整切除,结合异形钛笼支撑重建前方稳定结构、术后配合放化疗等,可延长患者生存时间、减少肿瘤复发.