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目的
探讨急性双耳感音神经性聋的病因及其相应的临床特点，为临床诊疗提供借鉴。
方法回顾性分析2000年11月至2013年12月期间共19例以急性双耳感音神经性聋为主要首发症状患者的临床资料，分别对其临床特征、全身系统检查、实验室检查、听力学及影像学特征进行整理分析，归纳病因，并追踪临床诊疗及预后。
结果19例患者中非耳科系统疾病15例，占78.9%。大部分病例呈现多系统、多器官受累：3例为中枢神经系统疾病，包括真菌性脑膜炎、结核性脑膜炎以及病毒性脑炎各1例，耳聋为双侧进行性加重，伴有发热、头痛、头晕，恶心、呕吐及精神状态的改变等，言语识别率下降，言语识别阈不成比例地明显差于纯音听阈；5例为免疫系统疾病，包括抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎、复发性多软骨炎、类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮，耳聋累及双侧、进展快，同时存在自身免疫性疾病的特点；5例为血液内分泌系统疾病，包括糖尿病、白血病和甲状腺功能低下，听力下降多为双侧对称性、进展性；4例为耳科系统疾病，包括大前庭水管综合征和突发性聋；另有2例为药物性聋。在经过针对病因治疗后，19例患者中，痊愈1例，显效3例，有效7例，无效（亦包括死亡及放弃治疗的病例）8例，总有效率为57.9%。
结论急性双耳感音神经性聋多与全身系统性疾病相关，临床诊治上应详细分析病史、临床表现，并完善实验室检查、听力学及影像学等检查以明确诊断，针对病因积极治疗。