【摘 要】
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目的 探讨以中枢神经系统受累为首发表现的儿童原发性干燥综合征（pSS）的诊断和治疗。方法 回顾分析1例以发热、头痛起病的11岁男性pSS患儿的临床资料，并复习相关文献。结果 患儿
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
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目的 探讨以中枢神经系统受累为首发表现的儿童原发性干燥综合征（pSS）的诊断和治疗。方法 回顾分析1例以发热、头痛起病的11岁男性pSS患儿的临床资料，并复习相关文献。结果 患儿经自身抗体、唇腺活检和眼科检查确诊pSS，给予免疫抑制治疗后好转。文献报道，儿童pSS发病率低，其中以神经系统受累为主要表现的更少，而头痛是最常发生的中枢神经症状。糖皮质激素和免疫抑制剂的应用有助于改善病情。结论 儿童pSS中枢神经受累症状不典型，自身抗体和唇腺活检有助于诊断。
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