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摘 要 目的:讨论小儿过敏性紫癜(HSP)的病因、临床表现、治疗、预防、预后及早确诊,减少误诊。方法:对1998年1月1日~2006年8月30日42例过敏性紫癜患儿的一般资料、临床表现、实验室检查、治疗等进行系统性回顾性分析。结果:大多数患儿主要表现为反复出现的皮疹、腹痛、关节痛、尿检查异常,皮肤表现者误诊为肾炎2例,单纯性荨麻疹3例。以消化道为首发的误诊为胃肠痉挛3例,胃炎、肠炎各2例。肠系膜淋巴结炎、胰腺炎、胆道蛔虫各1例。以关节为首发症状者误诊为风湿性关节炎1例。结论:单纯皮肤紫癜诊断并不困难,而先于皮肤紫癜出现消化道症状、关节症状、皮肤血管神经水肿者极易导致误诊。大部分预后良好,部分可病情反复、迁延甚至肾功能损害。
关键词 过敏性紫癜 小儿 误诊
资料与方法
调查对象系1998年1月1日~2006年8月30日在本院儿科病房住院42例过敏性紫癜患儿,均符合小儿过敏性紫癜诊断标准,所有病例均做血液等有关检查,排除了其他疾病所致的紫癜,对腹型和肾型经尿、便等检查确诊。42例中,男24例,女18例。3~6岁7例,7~14岁35例,以学龄儿童多见。首次发病37例,复发5例。病因:较明确者31例,其中发病前或者同时伴有感染史(上感、牙龈炎、扁桃体炎)17例,与肠蛔虫症有关4例,与食物有关(鱼虾、牛奶、豆制品、鸡蛋)7例,口服药物(抗生素、水杨酸类、巴比妥等)有关者5例,原因不明7例。致敏因素与发病时间:前驱感染者1~3天内,食物及吸入接触过敏者均在5天内。与引起变态反应的类型不同有关。发病季节:冬季11例,春季17例,秋季8例,夏季6例,冬春发病率高(66.67%)。
临床表现:①发热:17例伴发热,体温37~38.5℃,仅有3例体温波动在39~40℃,多持续3~7天。②皮肤紫癜:均出现典型的皮肤紫癜。以皮肤紫癜为首发症状者34例,15例同时伴有荨麻疹、血管神经性水肿(见于眼睑及手足背),其中12例为食物、吸入、接触致敏者,2例眼睑浮肿而误诊为肾炎,3例误诊为单纯性荨麻疹。另有21.35%的患儿皮肤紫癜出现在腹痛或关节痛之后,56.40%的患儿伴不同程度的下肢肿胀和肌肉酸痛。③关节症状:18例患儿出现关节症状。其中关节症状首发2例,早于皮肤紫癜1~7天,其中1例曾在早期误诊为风湿性关节炎;皮肤与关节同时出现者14例,皮肤先于关节症状者2例。本组病例双膝关节肿痛不能行走者5例,功能轻度障碍者11例,经治疗后关节肿痛多在1周内消失,长则可达半月余。④消化道症状:伴有胃肠道症状22例,均有腹痛,其次为呕吐、腹泻、便血,以较大儿童多见。10例腹痛先于紫癜2~3天出现;2例腹痛、便血出现于紫癜前1周,其中1例以便血失血性休克急诊;便血与紫癜同时存在6例;紫癜先于便血4例,便血持续1周左右,最长可达1个月。呕吐10例,多发生于进食时,伴上腹痛,呕吐物为胃内容物,1例伴胆汁。22例消化道损坏者几乎全部发生在皮肤紫癜的1周之内,个别发生于紫癜前,很少发生在恢复期。而且在20例无消化道症状的患儿中有4例皮肤紫癜极为严重。由此总结出,消化道的损坏与皮肤紫癜的轻重无相关性,且胃肠道先于紫癜出现者易误诊为肠痉挛、胃炎、肠系膜淋巴结炎、胰腺炎、胆道蛔虫症、胃肠功能紊乱等。⑤肾脏损坏:即紫癜性肾炎(HSPN)。42例中合并紫癜性肾炎19例,其中紫癜性肾病2例。16例发生于紫癜病程4周内,其中浮肿10例,原发性高血压、肉眼血尿各1例,蛋白尿12例。本组19例肾脏损害与无肾脏损害相比,表现为年长儿、皮肤紫癜反复出现,特别是消化道损坏较严重的肾脏受累概率较高,22例消化道损坏者有8例同时合并肾脏损害。一般为皮肤紫癜消失快而紫癜性肾病难以治愈,其中有2例7天后尿常规检查正常,但长者可达半年之久。尚有1例特殊病例为过敏性紫癜合并紫癜性肾炎及脑出血,住院46天遗留有继发性癫痫。
实验室检查:①末梢血象、血沉、尿和便检验:末梢血白细胞增高23例,(11~28)×109/L,中性粒细胞0.7~0.92,42 例血小板计数均正常;血沉增快 20例,23~88mm/小时;尿检验异常19例,2例尿蛋白定量>0.1g/(kg·日),尿蛋白(+~++)13例,≥( +++)2 例;尿隐血(+~++)19例,颗粒管型2例;大便隐血阳性10例,找到蛔虫卵4例。②肾功能:尿素氮9.9~23mmol/L 4例;胆固醇增高3例,6.6~6.9mmol/L;白蛋白降低2例,白蛋白20~23g/L,A/G=1∶1。
治疗方法:目前尚无特效疗法,以综合治疗为主。本组急性期卧床休息,停用一切可疑食物及药物,给予高蛋白、少渣半流饮食,积极清除感染灶,抗炎、抗过敏等治疗。42例患儿均应用肾上腺糖皮质激素,泼尼松每日1~2mg/kg,分2~3次口服,重症病例静滴地塞米松0.3~0.5mg/(kg·日)。42例病人中22例采用了H2受体阻滞剂西米替丁、维生素C静滴给药,以减轻皮肤、黏膜及内脏器官的水肿、出血,改善血管脆性,抑制组胺的分泌。消化道症状明显者,予以禁食、输液或加用质子泵抑制剂,如奥美拉唑。有32例并用中药犀角地黄汤加减,效果满意。
预后:大多数患儿反复出现皮疹或腹痛、关节痛。有的患儿在治疗过程中,由于饮食不当或上呼吸道感染后,症状出现反复。所有病例平均住院13天,出院时皮疹消退、关节症状消失,尿液仍有异常者9例,单纯镜下血尿7例,单纯蛋白尿2例,有1例遗留有继发性癫痫。
讨 论
过敏性紫癜是儿童时期最常见的毛细血管变态反应性疾病,确切病因及发病机制未明,与以下因素密切相关:①感染:致敏原多数为细菌病毒感染,农村儿童寄生虫可能常是过敏性紫癜的过敏原。②过敏。
诊断上应注意的问题:以胃肠道或关节症状首发的病例给诊断造成困难,往往早期易漏诊或误诊。对肾型的诊断,以镜下血尿、蛋白尿为准,不能单靠试纸法潜血阳性而诊断,因易有假阳性,所以一定要同时镜检。大多数的紫癜性肾炎发生在起病的1个月内,亦可在病程更晚期,肾炎症状表现轻重不一,与肾外症状的严重程度无一致关系。近年来资料表明,过敏性紫癜存在广泛的小血管壁纤维素样坏死及血小板堵塞、血栓形成等病理改变,使血流缓慢不畅导致肾脏的缺血缺氧,进一步加重了肾脏的损害。已有学者发现紫癜性肾炎儿肾小球新月体纤维蛋白抗原的,免疫萤光检查阳性,提示肾小球内存在凝血过程[1]。另有学者还发现紫癜性肾炎有显著的毛细血管袢坏死、内皮增生、管绊沉积物等病理变化[2]。北京协和医院儿科已报道使用小剂量肝素静滴预防紫癜性肾炎。在过敏性紫癜的病程中,肾脏受累程度是决定预后的关键,故紫癜性肾炎是预防和治疗的重点。
肾上腺皮质激素:①熊氏等在小儿紫癜性肾炎诊治进展的综述中提出:紫癜性肾炎小年龄组儿童即使肾脏受累其预后通常良好,一般经抗炎、抗过敏、抗凝治疗,所有肾脏受累者都能痊愈,故预防性全身性应用激素是必须的。②在缓解和控制腹部疼痛及控制消化道出血方面,肾上腺皮质激素有较好疗效。建议对腹型紫癜最好早期使用糖皮质激素以减轻痛苦,控制消化道出血,并建议静脉应用氢化可的松较口服效果好,但必须同时控制饮食,甚至禁食,减少胃肠道负担和刺激反应。用激素而不控制饮食,病情不易控制。③对临床表现为肾病综合征的,多数学者仍主张以皮质激素治疗,如治疗不佳时加用中草药效果较好。
中药治疗:本病治疗主要采用清热解毒、化瘀消斑、活血通络、凉血止血之法。犀角地黄汤方中的生地、黄芪有益气养阴补肾之功效,并能调节改善免疫功能;赤芍、白茅根、紫草能滋阴解毒,凉血活血止血,可消退蛋白尿和血尿;丹参、葛根其有抗凝、改善微循环、活血化瘀的作用,并促进免疫复合物的清楚,从而减轻肾小球血管病变的作用。
在治疗未停药过程中仍易反复出现皮疹,说明皮疹的消退并非药物的效果,属自限性过程。对有高血压及新的出血点反复出现,患者要臥床休息,密切观察病情,警惕脑出血的发生。紫癜性肾炎患儿的随诊时间至少5年[3]。
参考文献
1 陈述枚.过敏性紫癜性肾炎的病因和发病机制.中国实用儿科杂志,2001.16(14):193-194.
2 周建华.儿童过敏性紫癜性肾炎lgA肾病的临床和病理的对比研究.中华儿科杂志,2003,41(11):808-812.
3 王亚萍,沈辉君,刘爱民.儿童过敏性紫癜288 例临床分析.中华皮肤科杂志,2005,38(7):453-454.
关键词 过敏性紫癜 小儿 误诊
资料与方法
调查对象系1998年1月1日~2006年8月30日在本院儿科病房住院42例过敏性紫癜患儿,均符合小儿过敏性紫癜诊断标准,所有病例均做血液等有关检查,排除了其他疾病所致的紫癜,对腹型和肾型经尿、便等检查确诊。42例中,男24例,女18例。3~6岁7例,7~14岁35例,以学龄儿童多见。首次发病37例,复发5例。病因:较明确者31例,其中发病前或者同时伴有感染史(上感、牙龈炎、扁桃体炎)17例,与肠蛔虫症有关4例,与食物有关(鱼虾、牛奶、豆制品、鸡蛋)7例,口服药物(抗生素、水杨酸类、巴比妥等)有关者5例,原因不明7例。致敏因素与发病时间:前驱感染者1~3天内,食物及吸入接触过敏者均在5天内。与引起变态反应的类型不同有关。发病季节:冬季11例,春季17例,秋季8例,夏季6例,冬春发病率高(66.67%)。
临床表现:①发热:17例伴发热,体温37~38.5℃,仅有3例体温波动在39~40℃,多持续3~7天。②皮肤紫癜:均出现典型的皮肤紫癜。以皮肤紫癜为首发症状者34例,15例同时伴有荨麻疹、血管神经性水肿(见于眼睑及手足背),其中12例为食物、吸入、接触致敏者,2例眼睑浮肿而误诊为肾炎,3例误诊为单纯性荨麻疹。另有21.35%的患儿皮肤紫癜出现在腹痛或关节痛之后,56.40%的患儿伴不同程度的下肢肿胀和肌肉酸痛。③关节症状:18例患儿出现关节症状。其中关节症状首发2例,早于皮肤紫癜1~7天,其中1例曾在早期误诊为风湿性关节炎;皮肤与关节同时出现者14例,皮肤先于关节症状者2例。本组病例双膝关节肿痛不能行走者5例,功能轻度障碍者11例,经治疗后关节肿痛多在1周内消失,长则可达半月余。④消化道症状:伴有胃肠道症状22例,均有腹痛,其次为呕吐、腹泻、便血,以较大儿童多见。10例腹痛先于紫癜2~3天出现;2例腹痛、便血出现于紫癜前1周,其中1例以便血失血性休克急诊;便血与紫癜同时存在6例;紫癜先于便血4例,便血持续1周左右,最长可达1个月。呕吐10例,多发生于进食时,伴上腹痛,呕吐物为胃内容物,1例伴胆汁。22例消化道损坏者几乎全部发生在皮肤紫癜的1周之内,个别发生于紫癜前,很少发生在恢复期。而且在20例无消化道症状的患儿中有4例皮肤紫癜极为严重。由此总结出,消化道的损坏与皮肤紫癜的轻重无相关性,且胃肠道先于紫癜出现者易误诊为肠痉挛、胃炎、肠系膜淋巴结炎、胰腺炎、胆道蛔虫症、胃肠功能紊乱等。⑤肾脏损坏:即紫癜性肾炎(HSPN)。42例中合并紫癜性肾炎19例,其中紫癜性肾病2例。16例发生于紫癜病程4周内,其中浮肿10例,原发性高血压、肉眼血尿各1例,蛋白尿12例。本组19例肾脏损害与无肾脏损害相比,表现为年长儿、皮肤紫癜反复出现,特别是消化道损坏较严重的肾脏受累概率较高,22例消化道损坏者有8例同时合并肾脏损害。一般为皮肤紫癜消失快而紫癜性肾病难以治愈,其中有2例7天后尿常规检查正常,但长者可达半年之久。尚有1例特殊病例为过敏性紫癜合并紫癜性肾炎及脑出血,住院46天遗留有继发性癫痫。
实验室检查:①末梢血象、血沉、尿和便检验:末梢血白细胞增高23例,(11~28)×109/L,中性粒细胞0.7~0.92,42 例血小板计数均正常;血沉增快 20例,23~88mm/小时;尿检验异常19例,2例尿蛋白定量>0.1g/(kg·日),尿蛋白(+~++)13例,≥( +++)2 例;尿隐血(+~++)19例,颗粒管型2例;大便隐血阳性10例,找到蛔虫卵4例。②肾功能:尿素氮9.9~23mmol/L 4例;胆固醇增高3例,6.6~6.9mmol/L;白蛋白降低2例,白蛋白20~23g/L,A/G=1∶1。
治疗方法:目前尚无特效疗法,以综合治疗为主。本组急性期卧床休息,停用一切可疑食物及药物,给予高蛋白、少渣半流饮食,积极清除感染灶,抗炎、抗过敏等治疗。42例患儿均应用肾上腺糖皮质激素,泼尼松每日1~2mg/kg,分2~3次口服,重症病例静滴地塞米松0.3~0.5mg/(kg·日)。42例病人中22例采用了H2受体阻滞剂西米替丁、维生素C静滴给药,以减轻皮肤、黏膜及内脏器官的水肿、出血,改善血管脆性,抑制组胺的分泌。消化道症状明显者,予以禁食、输液或加用质子泵抑制剂,如奥美拉唑。有32例并用中药犀角地黄汤加减,效果满意。
预后:大多数患儿反复出现皮疹或腹痛、关节痛。有的患儿在治疗过程中,由于饮食不当或上呼吸道感染后,症状出现反复。所有病例平均住院13天,出院时皮疹消退、关节症状消失,尿液仍有异常者9例,单纯镜下血尿7例,单纯蛋白尿2例,有1例遗留有继发性癫痫。
讨 论
过敏性紫癜是儿童时期最常见的毛细血管变态反应性疾病,确切病因及发病机制未明,与以下因素密切相关:①感染:致敏原多数为细菌病毒感染,农村儿童寄生虫可能常是过敏性紫癜的过敏原。②过敏。
诊断上应注意的问题:以胃肠道或关节症状首发的病例给诊断造成困难,往往早期易漏诊或误诊。对肾型的诊断,以镜下血尿、蛋白尿为准,不能单靠试纸法潜血阳性而诊断,因易有假阳性,所以一定要同时镜检。大多数的紫癜性肾炎发生在起病的1个月内,亦可在病程更晚期,肾炎症状表现轻重不一,与肾外症状的严重程度无一致关系。近年来资料表明,过敏性紫癜存在广泛的小血管壁纤维素样坏死及血小板堵塞、血栓形成等病理改变,使血流缓慢不畅导致肾脏的缺血缺氧,进一步加重了肾脏的损害。已有学者发现紫癜性肾炎儿肾小球新月体纤维蛋白抗原的,免疫萤光检查阳性,提示肾小球内存在凝血过程[1]。另有学者还发现紫癜性肾炎有显著的毛细血管袢坏死、内皮增生、管绊沉积物等病理变化[2]。北京协和医院儿科已报道使用小剂量肝素静滴预防紫癜性肾炎。在过敏性紫癜的病程中,肾脏受累程度是决定预后的关键,故紫癜性肾炎是预防和治疗的重点。
肾上腺皮质激素:①熊氏等在小儿紫癜性肾炎诊治进展的综述中提出:紫癜性肾炎小年龄组儿童即使肾脏受累其预后通常良好,一般经抗炎、抗过敏、抗凝治疗,所有肾脏受累者都能痊愈,故预防性全身性应用激素是必须的。②在缓解和控制腹部疼痛及控制消化道出血方面,肾上腺皮质激素有较好疗效。建议对腹型紫癜最好早期使用糖皮质激素以减轻痛苦,控制消化道出血,并建议静脉应用氢化可的松较口服效果好,但必须同时控制饮食,甚至禁食,减少胃肠道负担和刺激反应。用激素而不控制饮食,病情不易控制。③对临床表现为肾病综合征的,多数学者仍主张以皮质激素治疗,如治疗不佳时加用中草药效果较好。
中药治疗:本病治疗主要采用清热解毒、化瘀消斑、活血通络、凉血止血之法。犀角地黄汤方中的生地、黄芪有益气养阴补肾之功效,并能调节改善免疫功能;赤芍、白茅根、紫草能滋阴解毒,凉血活血止血,可消退蛋白尿和血尿;丹参、葛根其有抗凝、改善微循环、活血化瘀的作用,并促进免疫复合物的清楚,从而减轻肾小球血管病变的作用。
在治疗未停药过程中仍易反复出现皮疹,说明皮疹的消退并非药物的效果,属自限性过程。对有高血压及新的出血点反复出现,患者要臥床休息,密切观察病情,警惕脑出血的发生。紫癜性肾炎患儿的随诊时间至少5年[3]。
参考文献
1 陈述枚.过敏性紫癜性肾炎的病因和发病机制.中国实用儿科杂志,2001.16(14):193-194.
2 周建华.儿童过敏性紫癜性肾炎lgA肾病的临床和病理的对比研究.中华儿科杂志,2003,41(11):808-812.
3 王亚萍,沈辉君,刘爱民.儿童过敏性紫癜288 例临床分析.中华皮肤科杂志,2005,38(7):453-454.