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自身免疫性肝病是一组由自身免疫反应介导的慢性肝胆系统炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁f生肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC)。随着对本类疾病的病因及发病机制的认识不断深入，在其诊断、治疗等方面也取得了一定进展。本文简要介绍了本组疾病的国内外诊疗进展，并总结得出：自身免疫性肝病是一组临床表现缺乏特异性的疾病，诊断往往要结合临床、生物化学、影像学及组织学特征，诊断标准尚需进一步规范和统一，诊断手段的准确性有待进一步提高。AIH对免疫抑制剂有极好的生物化学、免疫学及组织学应答，并能改善其远期预后。多数PBC患者对UDCA有良好的生物化学应答，且早期生物化学应答良好者有可能改善远期预后；但对于UDCA应答不佳患者的替代治疗尚需要更多大规模临床试验来确认。对于PSC的诊断与治疗均较为棘手，急需研发更安全有效的药物，以阻止疾病进展、改善预后。