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空泡蝶鞍综合征是因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，是蝶鞍扩大垂体受压而产生的一系列临床表现。临床上比较罕见，我科共诊断4例空泡蝶鞍综合征患者，现报告如下：
1 资料与方法
1.1一般资料
4例患者均为门诊患者，既往体健，无其他疾患，否认外伤史，否认脑部手术史。年龄33～54岁，其中男性3例，女性1例。
1.2临床表现
病例1：女，42岁，双眼视物下降四月伴头痛，已婚已育。专科检查：视力：右眼0.4，左眼0.3，矫正无助。眼球运动正常，双眼结膜无充血，角膜透明，前房清，深浅正常，虹膜纹理清晰，瞳孔正圆左右对称，对光反射存在，晶体透明。眼底镜下见：网膜平复，视盘色淡边界欠清，生理凹陷不明显，网膜血管迂曲，黄斑区反光暗未见出血渗出，眼压：右：16mmHg（1mmHg=0.133Kpa），左：17 mmHg。视野：无明显改变。视觉诱发电位测定：波幅减低，潜伏期延长。眼部B超示：视乳头回声略增高。四月前外院头颅CT示：未见明显异常。我院CT示： 蝶鞍扩大，有低密度影。MRI示：可见蝶鞍内有水样物信号。提示：空蝶鞍。内分泌功能检查：促黄体生成素（LH）：1.7mlU/ml，催乳素（PRL）：：86nmol/L。
病例2：男，54歲，视物不清一月就诊，有头痛史一年。专科检查：视力：右眼0.3，左眼0.2，矫正无助。眼球运动正常，双眼结膜无充血，角膜透明，前房清周边前房深，虹膜纹理清晰，瞳孔正圆左右对称，对光反射存在，晶体密度略高。眼底镜下见：网膜平复，视盘色淡边界模糊，隆起2D，黄斑区可见出血渗出，眼压：右：14mmHg，左：13 mmHg。视野：生理盲点扩大伴不规则视野缺损。视觉诱发电位测定：波幅减低，潜伏期延长。眼部B超示：视乳头回声增高。头颅CT示：见扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩， 蝶鞍扩大，有低密度影。MRI示：可见蝶鞍内有脑脊液信号。提示：空蝶鞍。内分泌功能检查：促黄体生成素（LH）1.2mlU/ml，催乳素（PRL）106 nmol/L。
病例3：男，50岁，视物模糊三月，有剧烈头痛史伴脱发一年，曾在外院行脑CT 检查未见异常。专科检查：视力：右眼0.5，左眼0.4，矫正无助。眼球运动正常，双眼结膜无充血，角膜透明，前房清周边前房深，虹膜纹理清晰，瞳孔正圆左右对称，对光反射存在，晶体清。眼底镜下见：网膜平复，视盘色淡边界模糊，隆起不明显，生理凹陷欠清，黄斑区反光暗，未见出血渗出，眼压：R：15mmHg，L：13 mmHg。视野：生理盲点扩大不明显。视觉诱发电位测定：未见异常。眼部B超示：视乳头回声增高不明显。头颅CT示：见蝶鞍扩大，有低密度影。MRI示：可见蝶鞍内有脑脊液信号。提示：空蝶鞍。内分泌功能检查：促黄体生成素（LH）1.1mlU/ml，催乳素（PRL）111 nmol/L。
病例4：男，33岁，视野损害三月，有头痛史伴阳痿两年，专科检查：视力：右眼0.3，左眼0.4，矫正无助。眼球运动正常，双眼结膜无充血，角膜透明，前房清周边前房深，虹膜纹理清晰，瞳孔正圆左右对称，对光反射存在，晶体清。眼底镜下见：网膜血管迂曲，视盘色偏红边界模糊，黄斑区可见出血渗出，眼压：右：14mmHg，左：13 mmHg。视野：见不规则暗点。视觉诱发电位测定：波幅减低，潜伏期延长。眼部B超示：视乳头回声增高。头颅CT示：鞍隔有低密度区。MRI示：可见蝶鞍内有脑脊液信号。提示：空蝶鞍。内分泌功能检查：促黄体生成素（LH）0.9mlU/ml，催乳素（PRL）184 nmol/L。
1.3治疗与观察
所有患者均以ATP、辅酶A、甲钴胺治疗，未见明显效果。
2 结果
因治疗无效，故转入外院进一步诊治，拟手术探查。
3 讨论
空泡蝶鞍综合征可分两类：排除外伤、手术、放疗等继发性因素，而无明显病因者为“原发性空泡蝶鞍综合征”。发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗的为“继发性空泡蝶鞍综合征” [1]。病因至今不明，可归纳为以下几种：鞍隔先天性解剖缺陷、鞍区蛛网膜粘连、脑脊液压力、内分泌因素、垂体病变、鞍内非肿瘤性囊肿等。国内报导的原发性空泡蝶鞍综合征中男性多于女性，出现视力下降的发生率为33.2%。发病年龄在15—63岁之间，以35岁以上者居多[2]。常见症状头痛、视力减退、视野缺损，少数人有良性颅内压增高症，可伴视乳头水肿及脑脊液压力升高鼻漏，有轻度性腺及甲状腺功能减退等内分泌失调表现，CT表现扩大的垂体窝内垂体萎缩，充满了低密度的脑脊液，蝶鞍扩大，骨质变薄或破坏。MRI可见空蝶鞍。眼部表现：空泡蝶鞍对视力可无影响，但如疝较大以致挤压视交叉则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。
结合以上4病例认为此病症状隐匿，发展可快可慢，发病早期部分患者除头痛外还伴有内分泌功能异常表现，视力视野改变可不明显，须详细做CT、MRI、内分泌功能等其他检查进一步确诊。若伴有促黄体生成素（LH）降低与催乳素（PRL）升高可帮助确诊。故可疑者应反复检查以免漏诊误诊。症状轻微者如没有视力改变和视野改变等不用处理，如有视力明显障碍者手术探查，若视神经周围粘连，行粘连松解术可改善视力。
参考文献：
[1] 郑安锡.原发性空泡蝶鞍综合征临床分析[J].重庆医科大学学报，2012，37（10）
[2] 姚莹斐.空泡蝶鞍综合征一例[J].眼科研究.2004，3
1 资料与方法
1.1一般资料
4例患者均为门诊患者，既往体健，无其他疾患，否认外伤史，否认脑部手术史。年龄33～54岁，其中男性3例，女性1例。
1.2临床表现
病例1：女，42岁，双眼视物下降四月伴头痛，已婚已育。专科检查：视力：右眼0.4，左眼0.3，矫正无助。眼球运动正常，双眼结膜无充血，角膜透明，前房清，深浅正常，虹膜纹理清晰，瞳孔正圆左右对称，对光反射存在，晶体透明。眼底镜下见：网膜平复，视盘色淡边界欠清，生理凹陷不明显，网膜血管迂曲，黄斑区反光暗未见出血渗出，眼压：右：16mmHg（1mmHg=0.133Kpa），左：17 mmHg。视野：无明显改变。视觉诱发电位测定：波幅减低，潜伏期延长。眼部B超示：视乳头回声略增高。四月前外院头颅CT示：未见明显异常。我院CT示： 蝶鞍扩大，有低密度影。MRI示：可见蝶鞍内有水样物信号。提示：空蝶鞍。内分泌功能检查：促黄体生成素（LH）：1.7mlU/ml，催乳素（PRL）：：86nmol/L。
病例2：男，54歲，视物不清一月就诊，有头痛史一年。专科检查：视力：右眼0.3，左眼0.2，矫正无助。眼球运动正常，双眼结膜无充血，角膜透明，前房清周边前房深，虹膜纹理清晰，瞳孔正圆左右对称，对光反射存在，晶体密度略高。眼底镜下见：网膜平复，视盘色淡边界模糊，隆起2D，黄斑区可见出血渗出，眼压：右：14mmHg，左：13 mmHg。视野：生理盲点扩大伴不规则视野缺损。视觉诱发电位测定：波幅减低，潜伏期延长。眼部B超示：视乳头回声增高。头颅CT示：见扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩， 蝶鞍扩大，有低密度影。MRI示：可见蝶鞍内有脑脊液信号。提示：空蝶鞍。内分泌功能检查：促黄体生成素（LH）1.2mlU/ml，催乳素（PRL）106 nmol/L。
病例3：男，50岁，视物模糊三月，有剧烈头痛史伴脱发一年，曾在外院行脑CT 检查未见异常。专科检查：视力：右眼0.5，左眼0.4，矫正无助。眼球运动正常，双眼结膜无充血，角膜透明，前房清周边前房深，虹膜纹理清晰，瞳孔正圆左右对称，对光反射存在，晶体清。眼底镜下见：网膜平复，视盘色淡边界模糊，隆起不明显，生理凹陷欠清，黄斑区反光暗，未见出血渗出，眼压：R：15mmHg，L：13 mmHg。视野：生理盲点扩大不明显。视觉诱发电位测定：未见异常。眼部B超示：视乳头回声增高不明显。头颅CT示：见蝶鞍扩大，有低密度影。MRI示：可见蝶鞍内有脑脊液信号。提示：空蝶鞍。内分泌功能检查：促黄体生成素（LH）1.1mlU/ml，催乳素（PRL）111 nmol/L。
病例4：男，33岁，视野损害三月，有头痛史伴阳痿两年，专科检查：视力：右眼0.3，左眼0.4，矫正无助。眼球运动正常，双眼结膜无充血，角膜透明，前房清周边前房深，虹膜纹理清晰，瞳孔正圆左右对称，对光反射存在，晶体清。眼底镜下见：网膜血管迂曲，视盘色偏红边界模糊，黄斑区可见出血渗出，眼压：右：14mmHg，左：13 mmHg。视野：见不规则暗点。视觉诱发电位测定：波幅减低，潜伏期延长。眼部B超示：视乳头回声增高。头颅CT示：鞍隔有低密度区。MRI示：可见蝶鞍内有脑脊液信号。提示：空蝶鞍。内分泌功能检查：促黄体生成素（LH）0.9mlU/ml，催乳素（PRL）184 nmol/L。
1.3治疗与观察
所有患者均以ATP、辅酶A、甲钴胺治疗，未见明显效果。
2 结果
因治疗无效，故转入外院进一步诊治，拟手术探查。
3 讨论
空泡蝶鞍综合征可分两类：排除外伤、手术、放疗等继发性因素，而无明显病因者为“原发性空泡蝶鞍综合征”。发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗的为“继发性空泡蝶鞍综合征” [1]。病因至今不明，可归纳为以下几种：鞍隔先天性解剖缺陷、鞍区蛛网膜粘连、脑脊液压力、内分泌因素、垂体病变、鞍内非肿瘤性囊肿等。国内报导的原发性空泡蝶鞍综合征中男性多于女性，出现视力下降的发生率为33.2%。发病年龄在15—63岁之间，以35岁以上者居多[2]。常见症状头痛、视力减退、视野缺损，少数人有良性颅内压增高症，可伴视乳头水肿及脑脊液压力升高鼻漏，有轻度性腺及甲状腺功能减退等内分泌失调表现，CT表现扩大的垂体窝内垂体萎缩，充满了低密度的脑脊液，蝶鞍扩大，骨质变薄或破坏。MRI可见空蝶鞍。眼部表现：空泡蝶鞍对视力可无影响，但如疝较大以致挤压视交叉则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。
结合以上4病例认为此病症状隐匿，发展可快可慢，发病早期部分患者除头痛外还伴有内分泌功能异常表现，视力视野改变可不明显，须详细做CT、MRI、内分泌功能等其他检查进一步确诊。若伴有促黄体生成素（LH）降低与催乳素（PRL）升高可帮助确诊。故可疑者应反复检查以免漏诊误诊。症状轻微者如没有视力改变和视野改变等不用处理，如有视力明显障碍者手术探查，若视神经周围粘连，行粘连松解术可改善视力。
参考文献：
[1] 郑安锡.原发性空泡蝶鞍综合征临床分析[J].重庆医科大学学报，2012，37（10）
[2] 姚莹斐.空泡蝶鞍综合征一例[J].眼科研究.2004，3