大疱性表皮松解症的流行病学

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大疱性表皮松解症自1953年由Bullow和Norholm-Pedersen在丹麦报告以来,相继有若干报告,但详细流行病学报告是Gedde-Dahl在挪威报告的,指出1971年共有144例,单纯型与营养不良型的比率为2:1.各类病型100万人口的患病率:单纯型中Köbner型1.1,Weber-Cockayne型9.0,Ogna型14.2,营养不良性中显性遗传型1.3,隐性遗传型22.2.认为Ogna型仅存在于挪威西南部Ogna区的家族中,并证实了在此家族中发病率高.最近Kero对芬兰大疱性表皮松解症进行了调查,40个家族中见到了176例,其中单纯型24个家族107例,交界型3个家族14例,营养不良型8个家族55例,而且2个家族3例病人与既往分类不一致.

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肾移植病人接受免疫抑制剂治疗增加了皮肤肿瘤发生的危险.本文报告523例肾移植病人,有7.5%患者发生恶性肿瘤,其中72%肿瘤原发于皮肤.与普通人群相比较,肾移植病人的皮肤癌发生率是普通人群的3.2倍;鳞状细胞癌的发生率是普通人群鳞状细胞癌发生率的18.4倍,基底细胞癌的发生率是将普通人群基底细胞癌发生率的1.4倍.鳞状细胞癌与基底细胞癌之比为2.3:1;而普通人群鳞状细胞癌与基底细胞癌之比则为0.
一些文献报告同性恋人群中淋病和梅毒的发病减少,可能与恐惧艾滋病(AIDS)有关.AIDS虽是同性恋、双性恋和异性恋的一个性传播疾病,但它主要是一个肠道以外传播的疾病.意大利44%的AIDS病例是药瘾者,意大利儿童AIDS病例也有很高的比例(7%),这些患儿都是由有人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体的母亲分娩的.作者报告他们也见到一种趋势,即海洛英药瘾者也象淋病和梅毒患者那样减少了.
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近年来,许多作者对银屑病患者的免疫状态做了大量卓有成效的研究工作,对银屑病的免疫学有了许多新的认识和新的观点.免疫状态的异常和改变对银屑病的发生发展和转归有着密切的关系,因此有理由认为免疫异常在银屑病发病机理的诸多因素中起着一个至关重要的作用.现将以下列几个方面的进展情况加以综述.
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一个多世纪以来,微生物学家对麻风病的病原菌――麻风杆菌仍有迷惑不解之处.麻风杆菌为什么不能在培养基或细胞培养中生长?麻风杆菌在体内存活和生长的特殊代谢活性是什么?麻风杆菌为什么具有对皮肤和周围神经的特殊亲和性?人感染麻风时为什么会出现色素减退的皮损?最初进行麻风杆菌的代谢研究时,菌的唯一来源是病人的感染组织.1971年Kirchheimer和Storrs报告了九带犰狳对麻风杆菌的全身感染敏感.
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氯头孢菌素(cefaclor,CCL)已在世界广泛应用,并是日本最常用的口服抗生素之一。CCL的许多血清病型反应已有报道,其血清病型反应和荨麻疹的发生率均高于羟氨苄青霉素。
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乙型肝炎病毒感染可伴有各种皮肤体征和综合征,其中有荨麻疹、血管性水肿、斑丘疹、猩红热样皮疹、可触及性紫癜、原发性混合性冷球蛋白血症、结节性多动脉炎及苔藓样皮炎等.这类皮损可个别地伴发于特殊感染期:潜伏期、前驱期、黄疸期、恢复期或慢性期.
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伊他康唑(itraconazole)是一种口服有效的三氮唑族广谱抗真菌剂。对常见真菌感染,如阴道念珠菌病、花斑癣、皮肤癣菌病均有明显疗效,对全身性真菌病亦见良至优的效果。伊他康唑对组织有高度的亲和性,其组织浓度数倍于其相应的血浆浓度峰值。本文观察了正常志愿者口服伊他康唑100~200mg/d后在皮肤内的药动学。从用药7天起,胡须部及背部组织的浓度即持续地高于相应的血浆浓度。手掌角层的浓度比相应的血
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作者对397例系统性硬化症(硬皮病)患者作了血清抗Scl-70及抗着丝粒抗体(ACA)的测定。发现102例(26%)患者Scl-70抗体阳性,86例(22%)患者ACA阳性,无1例患者两种抗体均阳性。ACA几乎都(96%)见于CREST综合征的患者,但大多数(57%)局限性硬皮病患者没有这种抗体。
角蛋白是一组由很多不同多肽组成并具有共同分子结构的中间丝蛋白.其免疫和生化性质在不同上皮部分有所不同.根据这些不同,角蛋白可以分为不同亚型,并认为是观察上皮分化的较好标志.基底细胞上皮瘤是一种常见的皮肤恶性肿瘤,但目前对其分化来源尚无一致意见.最近,有人分析了从基底细胞上皮瘤和人体多种上皮中提取的纤维性蛋白(FP)的生化特性,发现基底细胞上皮瘤中FP的电泳图与毛囊皮脂腺上皮中者相似.
Hosker等曾报告两例成人腹腔疾病合并哮喘患者在用无谷胶食物后呼吸道症状明显改善.本文报告一例合并慢性荨麻疹在用此食物后慢性荨麻疹也告消失.患者男,47岁,1985年5月始全身起荨麻疹,体检未见其它异常.
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