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目的
总结儿童幼年黄色肉芽肿（JXG）的临床及影像表现，以提高对该病的认识。
方法回顾性搜集2006年7月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院，经病理或临床证实的11例JXG患儿的临床及影像资料。其中男5例、女6例，年龄2个月~12岁（中位年龄8个月）。所有患儿均行CT和（或）MRI检查，CT扫描8例，MR扫描7例。
结果11例JXG患儿中，单纯皮肤型5例，表现为皮下软组织结节或肿物，CT呈等密度，MRI表现为T2WI高信号，明显强化。系统型6例，其中3例累及中枢神经系统，包括垂体、视交叉、大脑半球、小脑、脑干、基底节区及脊髓，MRI表现为垂体增大，垂体柄增粗，神经垂体T1WI高信号消失，脑组织和脊髓内、视交叉多发片状或结节状肿物，T1WI呈等或低信号、T2WI低或高信号，DWI表现为扩散受限，增强扫描明显强化。2例累及肺组织，CT表现为双肺弥漫、散在分布云絮状、网格状、条状及小结节影，1例伴胸腔积液。2例累及肝脏，2例累及肾脏，MRI表现为肝、肾多发大小不等T2WI低信号结节，增强扫描轻度强化。1例累及胰腺，CT表现为胰头部低密度占位，增强扫描轻度强化。1例累及腹部大网膜、胸壁及腹膜，CT表现为相应部位增厚。
结论JXG的CT和MRI表现具有特征性，主要表现为皮下软组织及各脏器单发或多发结节样改变，多发病变呈弥漫分布，大小不等，结合临床表现及穿刺活检对JXG的诊断及预后评估有重要意义。