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目的运用多种影像学检查方法诊断多脾综合征,提高对多脾综合征的认识及诊断准确性。方法回顾性分析14例多脾综合征患者的CT或MRI表现,并回顾了国内外文献对该综合征的报道及讨论。结果(1)多个脾脏:数目2~16个;(2)内脏异位:中位肝或反位肝、胆囊中间位或无胆囊、胰腺短小及胃肠道旋转不良等(3)心脏大血管畸形:肝段下腔静脉缺如,奇静脉异常连接、扩张等。结论掌握多脾综合征的各种影像学表现,才能对其准确诊断,减少漏诊、误诊。