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目的提高原发性胰腺淋巴瘤的诊疗水平。方法回顾性分析2006年1月至2016年1月间在福建医科大学附属三明第一医院和中山大学附属第一医院经病理和免疫组化检查确诊的26例原发性胰腺淋巴瘤患者的临床病理资料。结果本组26例患者临床表现以中上腹痛、体重减轻、腹部包块、黄疸为主。血清糖链抗原19-9（CA19-9）、糖类抗原125（CA125）、癌胚抗原（CEA）均正常,影像学检查包块位于胰头21例,胰体3例,胰尾1例,1例为胰腺弥漫性分布。24例误诊为胰腺癌,2例误诊为胰腺结核。16例行胰腺细针穿刺活检术,10例