儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(2016)解读

来源 :中华儿科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:linjavac
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目的探讨mDIXON-Quant序列、弥散加权成像(DWI)对强直性脊柱炎(AS)骶髂关节炎分期的定量诊断价值。方法收集2015年4月至2016年12月天津市第一中心医院临床确诊AS患者51例,根据Bath强直性脊柱炎疾病活动指数(BASDAI)评分及实验室指标分为早期急性期(20例)、慢性活动期(31例)两组,同时期于天津市招募25名健康志愿者作为健康对照组。均行MRI常规序列及mDIXON-Q
目的探讨远端型重症肌无力的临床和电生理特点及转归。方法收集2016年10月至2017年3月北京天坛医院就诊的重症肌无力患者,进行详细的神经系统查体、神经传导测定、重复神经电刺激及针极肌电图检测,筛选出远端型重症肌无力患者,分析其临床、电生理特点和对治疗的反应。结果52例确诊的重症肌无力患者中,远端型4例(7.7%)。发病年龄36~64岁,远端肌无力出现于起病当月至病后6年,上肢手部肌肉非均一性受累
目的初步对比研究西藏高原地区藏族和汉族女性多囊卵巢综合征(PCOS)患者在内分泌紊乱相关疾病中的构成比情况以及临床特征的异同,来寻找其致病因素的相关性,指导高原地区PCOS患者的治疗和改善预后。方法回顾性分析在2015年12月1日至2016年11月30日在西藏自治区人民医院妇产科女性内分泌门诊就诊并诊断为PCOS的165例患者的一般情况以及临床资料,对比西藏高原地区藏族和汉族PCOS的患病情况。结
目的探讨重症肌无力危象前状态的临床特征以及发展为肌无力危象的相关因素。方法收集2007年10月至2016年7月在中山大学附属第一医院重症肌无力专科住院期间进入危象前状态的重症肌无力患者共93例,其中25例患者进入危象前状态2次及以上,共计127例次。用自制调查表回顾处于危象前状态患者一般情况、临床表现、血气分析结果。用描述性分析、单因素Logistic相关分析、多因素Logistic相关分析等方法
目的分析Noonan综合征合并肥厚型心肌病患儿的基因突变与临床表型。方法以北京安贞医院小儿心脏中心收治的5例确诊Noonan综合征合并肥厚型心肌病患儿为研究对象,进行基因突变检测,确定突变位点及结构域,分析突变基因与肥厚型心肌病临床表型的关系。结果5例患儿的3个基因突变位点(12号染色体PTPN11基因,1号染色体RIT1基因及3号染色体RAF1基因)与肥厚型心肌病相关。2例患儿基因检测发现与肥厚
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目的总结复发的儿童成熟B细胞淋巴瘤的资料,探讨复发的危险因素和复发后可行的治疗方案。方法收集2006年1月至2015年6月北京儿童医院收治的212例B细胞淋巴瘤患儿资料,全部患儿按照北京儿童医院-B细胞淋巴瘤方案进行治疗。其中19例患儿复发,回顾性分析其治疗前及复发后的临床、病理特征,总结复发后的治疗结果并追踪其预后。结果212例患儿中19例复发:初诊时的中位年龄5岁5月龄。治疗前尿酸384(12
目的分析≤18月龄的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特点及远期随访结果。方法回顾性分析155例2000年6月至2015年12月于上海儿童医学中心明确诊断为NB且诊断年龄≤18月龄的患儿的病例资料(包括性别、年龄、分期、危险度分组、治疗反应和随访情况等),总结临床特点并评估远期随访结果,预后分析采用Kaplan-Meier生存分析法。对发病年龄、分期、危险度分组、骨髓和骨转移、N-MYC状态和乳酸脱氢
目的探讨第四次修订的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诊疗建议实施对大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)化疗后肾毒性及血药浓度影响。方法收集2012年9月至2016年11月330例ALL患儿共1 242例次HD-MTX化疗的临床资料,依据化疗方案分为两组:以"第三次修订草案"化疗为原方案组(743例次),以"第四次修订方案"化疗为新方案组(499例次),比较两组的急性肾损伤(AKI)发生率和MTX血药浓度
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