【摘 要】
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后皮质萎缩（posterior cortical atrophy ，PCA）最早是由Benson在1988年描述的一种进行性痴呆综合征。起初表现为明显的视觉障碍，最后发展为失读、失写、视觉失认和视固定皮质性麻痹综合征（Balint综合征）、Gerstmann综合征、皮质性感觉性失语，顶枕叶存在明显的萎缩。患者的记忆力、观察力、判断力在疾病的初期是相对保留的，直到晚期才开始受损［1］。Benson等
【机 构】
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后皮质萎缩（posterior cortical atrophy ，PCA）最早是由Benson在1988年描述的一种进行性痴呆综合征。起初表现为明显的视觉障碍，最后发展为失读、失写、视觉失认和视固定皮质性麻痹综合征（Balint综合征）、Gerstmann综合征、皮质性感觉性失语，顶枕叶存在明显的萎缩。患者的记忆力、观察力、判断力在疾病的初期是相对保留的，直到晚期才开始受损［1］。Benson等［1］认为这是不同于阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease, AD）的一种独立的神经变性疾病。然而尸检结果表明PCA患者存在典型的AD病理改变，因此Zakzanis和Boulos［2］得出PCA是AD的亚类或视觉变异型的结论。我们现将收治的1例PCA患者的临床表现和前淀粉样蛋白（amyloid precursor protein，APP）、早老素1和早老素2基因检测结果进行报道，同时对PCA的相关临床知识进行总结。
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