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目的分析研究Crow-Fukase综合征的临床特征和预后,以提高诊治水平。方法采用回顾性分析法对157例Crow-Fukase综合征（其中148例来自文献报道）进行分析。结果从发病到确诊平均23.1个月。主要表现为周围神经病变（99.4%）、皮肤色素沉着（93%）、脑脊液蛋白升高（86.7%）、外周水肿（82.1%）、肝脾肿大（72%和65%）、月经不调或闭经（72.2%）和阳痿（61.2%）。首发症状以周围神经病变多见（59.2%）。治疗方案以糖皮质激素单用或联用免疫抑制剂/化疗为主,全身症状好转80例