【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种罕见的以大脑运动皮层、脑干和脊髓运动神经元进展性破坏为特点,导致患者肌肉萎缩、瘫痪和死亡的神经变性疾病。每年
【机 构】
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重庆解放军第三军医大学附属西南医院神经内科
【基金项目】
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国家自然科学基金资助项目（No.81200882）, 重庆市自然科学基金资助（No.cstc2012jja10086）
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肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种罕见的以大脑运动皮层、脑干和脊髓运动神经元进展性破坏为特点,导致患者肌肉萎缩、瘫痪和死亡的神经变性疾病。每年一般人群发病率大约在（2～3）/100 000,流行地区大约在（4～6）/100 000。虽然距Charcot在1873年第一次描述ALS已近140年,但是我们对ALS的大多数重大进展是在最近10～15年取得的,其中包括发现了ALS致病基因,并在离体和在体实验中验证了突变基因的表达,形成了关于ALS的国际交流与
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