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目的 分析中国真性红细胞增多症(PV)患者生存现状和不良预后的危险因素,以及治疗对预后的影响.方法 回顾性分析自1983年8月至2013年6月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院就诊的816例PV患者资料,其中诊断PV最早时间为1968年12月.与年龄、性别、年度匹配的健康中国人的生存情况对比,计算816例PV患者标准死亡比(SMR);应用Cox多因素分析的方法对影响PV生存的危险因素进行研究,建立符合我国PV特点的预后模型;研究不同治疗对PV预后的影响;分析JAK2 V617F基因突变负荷(V617F％)与临床特征的相关性.结果 816例PV患者中位随访时间为6(1～42)年.其中预计的10、15和20年生存率分别为89.50％、76.70％和64.70％.与健康中国人对比,PV患者的SMR为17.40(95％ CI:13.71 ～21.78).Cox多因素分析显示诊断PV时高白细胞(HR=3.10,95％ CI:1.47～6.53,P=0.003)、高年龄(HR=2.89,95％ CI:1.84 ～4.53,P＜0.001)、血栓栓塞史(HR=2.66,95％ CI:1.65 ～4.29,P＜0.001)是影响PV预后不良的危险因素.根据高年龄、高白细胞和血栓栓塞史的HR值权重分别为1分,将PV患者分为低危组(0分,中位生存时间未能得出)、中危1组[1分,中位生存时间为33.10(28.20 ～ 38.00)年]、中危2组[2分,中位生存时间为23.00(16.08 ～ 29.92)年]和高危组[3分,中位生存时间为13.00(10.58 ～15.42)年],高危组死亡的危险是低危组患者的5.37倍.不同治疗组的PV患者预计的10、20年无骨髓纤维化生存率分别为:干扰素α(IFN-α)治疗组89.50％、79.60％,羟基脲治疗组73.80％、43.50％,32P/烷化剂治疗组82.20％和71.40％,无降细胞治疗组80.00％、38.20％,Kaplan-Meier分析显示IFN-α治疗组的无骨髓纤维化生存率较高(Log-rank=9.79,P=0.020).V617F％≥50％的PV患者发生骨髓纤维化的比率较高(P＜0.001).结论 PV患者的生存明显差于健康中国人.高白细胞、高年龄、血栓栓塞是影响PV不良预后的危险因素.IFN-α可能通过降低V617F％,减低PV后骨髓纤维化发生的风险.