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报道１６例软组织原始神经外胚叶肿瘤（ＰＮＥＴ），主要由小圆细胞组成。根据其细胞形态和组织结构分为三组：外周神经上皮瘤组（５例）、尤文氏肉瘤组（４例）和非典型原始神经外胚时肿瘤组（７例）。以便与其它小圆细胞肿瘤鉴别，免疫组化染色所有病例ＮＳＥ均为阳性。探讨尤文氏肉瘤和神经母细胞瘤与软组织ＰＮＥＴ的关系。