【摘 要】
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目的 探讨黏多糖贮积症(MPS)Ⅰ型患者心脏受累的表现.方法 纳入2010年1月至2011年12月北京协和医院确诊的10例MPS Ⅰ型患者,分析临床资料、心电图和超声心动图指标.结果 10例患者中男7例,女3例,症状出现时年龄0.5 ～8.0岁,确诊年龄1.8 ～20.0岁.2例患者心脏体检有收缩期杂音；3例心电图异常,表现为右心室肥厚2例,电轴右偏1例.超声心动图结果显示9例有瓣膜增厚和关闭不全
【机 构】
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100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科,100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科,100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科,100730中国医学
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目的 探讨黏多糖贮积症(MPS)Ⅰ型患者心脏受累的表现.方法 纳入2010年1月至2011年12月北京协和医院确诊的10例MPS Ⅰ型患者,分析临床资料、心电图和超声心动图指标.结果 10例患者中男7例,女3例,症状出现时年龄0.5 ～8.0岁,确诊年龄1.8 ～20.0岁.2例患者心脏体检有收缩期杂音；3例心电图异常,表现为右心室肥厚2例,电轴右偏1例.超声心动图结果显示9例有瓣膜增厚和关闭不全；1例有左心房室增大,2例有肺高压和右心室增大,5例有左心室构型异常(包括向心性重构1例,离心性肥厚4例).结论 MPS Ⅰ型患者容易合并心脏受累,主要表现为瓣膜病变、左心室构型异常和肺高压.心脏受累随着年龄增长而加重,需定期密切随诊。
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