【摘 要】
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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一类病因及发病机制复杂、无效免疫应答失控引起多脏器高炎症反应而进一步导致发热、全血细胞减
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,重庆,400014
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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一类病因及发病机制复杂、无效免疫应答失控引起多脏器高炎症反应而进一步导致发热、全血细胞减少、肝脾肿大、脂代谢紊乱等为主要表现的临床综合征.HLH分为原发性(Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis,pHLH)和继发性(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)两种类型.最近美国一项研究估计儿童HLH发病率为1.07/100 000[1].随着对HLH认识的深入和诊断水平的提高,在中国虽未见有关HLH发病率的相关报道,但已有大样本量的病例系列报告.
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