提高对良恶性肾神经鞘瘤的认识和诊治水平。
方法回顾性分析本院收治的2例肾神经鞘瘤患者的临床资料，并结合相关文献进行复习。例1，男，28岁，因阵发性右下腹痛伴恶心2周余于2015年5月25日就诊。查体：右下腹可触及一约10 cm肿块，质硬，活动性差，肾区无压痛、叩击痛。MRI检查：病变边界尚清，大小约11.2 cm×10.4 cm×15.7 cm；右肾静脉增粗，内留空信号消失，下腔静脉局部扩张，内留空信号消失，范围约3.7 cm×2.9 cm×7.4 cm。术前诊断为右肾癌伴右肾静脉及下腔静脉癌栓形成。例2，女，53岁，因体检发现右肾上方实性占位2周于2016年10月10日就诊。CT检查：右肾上腺区可见一软组织影，大小约5.8 cm×3.5 cm，血香草基扁桃酸：102 μmol/24 h(正常值17～85 μmol/24 h)，结合患者高血压[160/90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)]病史，术前误诊为右肾上腺嗜铬细胞瘤。
结果例1先行腹主动脉造影＋双肾动脉造影＋右肾动脉栓塞＋下腔静脉滤器置入术，后行根治性右肾切除术＋下腔静脉癌栓取出术。病理：镜下可见大量肿瘤细胞，瘤细胞核呈卵圆形或梭形，有些呈多边形，大小不一，有明显异形，有时见巨核或多核，大量坏死细胞，Antoni A区及Antoni B区界线不清；免疫组化染色检查Ki-67>40%，S-100(－)。术后2个月出现肺及骨转移，排除化疗禁忌后，每月行阿霉素＋异环磷酰胺化疗1次，持续6个月，肺及骨转移灶较前无明显变化，化疗结束后3个月失访。例2术中根据实际情况行后腹腔镜右肾门肿物切除术＋右肾上腺部分切除术＋右肾切除术。病理：镜下由典型的Antoni A区及Antoni B区混合构成。Antoni A区由梭形细胞及纤维组织构成，细胞数目多且界限不清，肿瘤细胞呈典型梭形，排列紊乱，Antoni B区细胞呈卵圆形、梭形或星形，疏松地排列在水肿和黏液样的基质中，中间结缔组织呈细网状排列成束条，伴有细结缔组织纤维形成，亦可见厚壁血管、血栓形成、出血、含铁血黄素沉积以及泡沫细胞在间质内聚集等现象，肿瘤细胞呈典型梭形，排列紊乱，Ki-67约2%，S-100(＋)。术后访11个月无瘤生存。
结论肾神经鞘瘤临床罕见，确诊依靠病理结果。其对放化疗均不敏感，故首选手术治疗。术后较少发生复发、转移，但有复发及恶变倾向，应严密随访。