巨大血管瘤导致的脾肿大与出血

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1 病例摘要患儿,男,3岁.发现皮肤淤点淤斑4个月,右眼球结膜出血10 d.血小板计数为40~47×109/L.在外诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP).经静脉滴注地塞米松10 d,用大剂量丙种球蛋白2次,每次3 d,均未见任何效果转来我院治疗.患儿父母为非近亲婚配,无家族史.体检情况发育营养良好,全身皮肤有较多的淤点淤斑,右眼球结膜严重出血,心肺正常,肝脏不大,但脾脏肋下10 cm至盆腔.B超检查证实有巨脾.
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