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目的提高对皮肌炎合并间质性肺炎的认识。方法对8例皮肌炎合并间质性肺炎患者的临床资料进行分析。结果8例皮肌炎合并间质性肺炎患者中，临床主要表现为干咳、呼吸困难，X线／CT检查均有双肺弥漫性病变，肺功能均存在弥散功能降低。8例患者均接受糖皮质激素和／或免疫抑制剂治疗，6例病情好转，2例死亡。结论皮肌炎合并间质性肺炎临床诊断主要依靠肺组织病理活检；合并间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素；糖皮质激素合并使用免疫抑制剂是治疗皮肌炎合并间质性肺炎主要手段。