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SAPHO综合征合并IgA肾病并不常见，临床上易误诊、漏诊。对于可疑SAPHO综合征的患者，需要重视有无合并肾脏病变的可能。本文对1例SAPHO综合征合并IgA肾病患者的诊治经过及漏诊原因进行分析，并复习SAPHO综合征合并肾脏病变的相关文献。本文患者56岁男性，表现为颈部及胸骨持续性疼痛，后逐渐出现双下肢紫癜样皮疹伴蛋白尿、血肌酐升高。正电子发射断层扫描（PET）-CT及影像学检查提示脊柱、胸锁关节骨肥厚表现，脊柱病变组织病理提示骨小梁间纤维结缔组织增生伴慢性炎症细胞浸润，肾脏病理提示局灶增生性IgA肾病。最终确诊为SAPHO综合征合并IgA肾病。予NSAIDs、激素、来氟米特药物治疗后患者症状迅速改善。本病例报告认为，IgA肾病与SAPHO综合征发病机制上有重叠之处。在诊治SAPHO综合征患者中需警惕有无合并潜在的细菌感染及其可能带来的后续肾脏病变问题。