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目的评价抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与肾脏疾病关联及其诊断、随访价值，初步探讨不典型ANCA(A-ANCA)的临床意义。方法以IIF法、ELISA法联合检测ANCA及其靶抗原。结果 27例ANCA阳性：16例原发性系统性血管炎(4例C-ANCA+/PR3-ANCA＋，7例P-ANCA＋/MPO-ANCA＋，4例P-ANCA＋／抗原不明，1例C-ANCA＋／抗原不明)，2例紫癜肾(P-ANCA＋/抗原不明)，3例SLE(P-ANCA＋／LF-ANCA＋)，此外A-ANCA6例。结论 PR3-ANCA、MPO-ANCA为原发性系统性血管炎重要诊断、分型和随访指标，LF-ANCA与SLE肾脏损害无关联，A-ANCA检出于自身免疫性疾病，较多肝、肾间质受累。