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目的评价抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与肾脏疾病关联及其诊断、随访价值,初步探讨不典型ANCA(A-ANCA)的临床意义。方法以IIF法、ELISA法联合检测ANCA及其靶抗原。结果 27例ANCA阳性:16例原发性系统性血管炎(4例C-ANCA+/PR3-ANCA+,7例P-ANCA+/MPO-ANCA+,4例P-ANCA+/抗原不明,1例C-ANCA+/抗原不明),2例紫癜肾(P-ANCA+/抗原不明),3例SLE(P-ANCA+/LF-ANCA+),此外A-ANCA6例。结论 PR3-ANCA、MPO-ANCA为原发性系统性血管炎重要诊断、分型和随访指标,LF-ANCA与SLE肾脏损害无关联,A-ANCA检出于自身免疫性疾病,较多肝、肾间质受累。