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大疱性表皮松解症是轻微的机械性损伤即引起水疱的遗传性疾病,重型(营养不良型)粘膜可以受累.每一型是以孟德尔规律遗传的,说明可能是单基因突变,突变的产物可能是一种酶.
大疱性表皮松解症的治疗和处
【摘 要】
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大疱性表皮松解症是轻微的机械性损伤即引起水疱的遗传性疾病,重型(营养不良型)粘膜可以受累.每一型是以孟德尔规律遗传的,说明可能是单基因突变,突变的产物可能是一种酶.
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1984年10期
其他文献
本文报告一例1岁2个月女孩,生后6个月背症状.1岁1个月时头部出现同样肿润,背部肿物数目也渐增多.体格检查:头部有8个肿瘤呈半球状隆起,直径1～2com,板状硬、正常肤色,可随头皮移动.
毛囊虫又名毛囊蠕形螨(demodex loll-iculorum),最初为Berger(1841)从外耳道脂垢中发现。Simon(1842)又从面部痤疮中检出。关于该虫致病性,国外已报导不少,且有争论,晚近由于滥用皮质类固醇激素,致使此虫繁殖增加,局部症状亦复杂化。但外用杀虫剂短期内病变改善或痊愈,因而认为虫体与病变有密切关系。所以关于它的致病性,重新引起人们重视,并提出新的见解。
本文总结了上述疾病的最近进展,并提出了每一领域中的未来研究途径。物理因素诱发的疾病:将寒冷性荨麻疹患者的一只手放冰水中5分钟,测定其静脉中的血浆介质,显示在手肿胀时组织胺及肥大细胞颗粒中的其他含有物可释放至循环中。有些患者为IgE依赖性,因此可产生寒冷依赖性“敏感”阶段,并继以在手温暖时肥大细胞的脱颗粒。赛庚啶可治疗这些疾病,它对组织胺的释放无影响,但可抑制组织胺的血管活性,提示其功能系阻断H1受
无环鸟苷是一种抗病毒药物,对某些疱疹病毒――尤其是单纯疱疹病毒(HSV)Ⅰ型及Ⅱ型有特异性抗病毒作用.曾有报告静脉内注射无环鸟苷治疗免疫损伤患者的粘膜皮肤HSV感染及有免疫力的患者的原发型生殖器疱疹有效.
本文报道法国1972年3～8月间,204名儿童使用含六氯酚的“婴儿扑粉”引起中毒,死亡36例的事件.患儿年龄为3个月～3岁.临床表现主要为皮肤和神经方面.如皮肤严重的水肿性红斑或溃疡,象“尿布皮炎”,有时颈部也累及.低热(个别39℃).1/4患儿出现昏迷.还有其他一些神经症状.严重的死亡.(见表).患儿脑脊髓液检查没有细胞,蛋白正常.
按照临床病程的不同,组织细胞增生症起初被分为三种独立的疾病,即①Letterer-Siwe病(下称L-S病),见于婴幼儿,常迅速死亡;②Hand-Schller-Christain病(下称H-S-C病),发生于较大的儿童,病程为慢性;③骨嗜酸性细胞肉芽种,在年长的儿童和成人发病,为局限于骨内的肉芽肿性病变.
期刊
皮肤病专家相信银屑病通常在家庭中蔓延且常被环境因素所激发.但其遗传方式还有争论.一些单个家庭的研究提示一种单纯显性遗传方式支持Cutler等的结论.相反,由Lomholt等进行的人群调查则获致不同的结论.对这些差异很容易用收集数据的方法不同来解释.单个家庭的研究很多是由训练有素的人来查的,而在人群研究中,数据常得自一个单个家庭的成员.由于银屑病的病情和病程幅度很大,被问者可因父母或同胞的疾病不明显
作者用光化学疗法治疗73名蕈样肉芽肿患者,年龄16～80岁(平均58岁).男:女=1.4:1.平均发病年龄47岁.诊断都经组织切片.患者的分期和病期见表Ⅰ.这些患者以往经过各种治疗包括激素、放射、电子束、紫外线(UVB)、细胞毒药物、氮芥等而没有效果.治疗方法为口服8-MOP按0.6mg/kg体重2小时后全身用长波紫外线(UVA)照射.
干燥综合征(SS)是一种主要侵犯唾液腺和泪腺的自身免疫疾病,唾液和泪水分泌减少.人的唾液含有钴胺(维生素B12)结合蛋白即所谓R-结合蛋白.此种蛋白可在颌下腺和腮腺组织培养试管中合成,这就提示唾液内R-结合蛋白的起源于局部.