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原发性葡萄膜淋巴瘤虽然也是眼内的淋巴瘤,但它的临床特征与原发性眼内(玻璃体视网膜)淋巴瘤完全不同,属于低度恶性B细胞型、粘膜相关性淋巴瘤。该病预后非常好,仅少数患者在治疗后发展为全身性病变,通常不侵犯中枢神经系统,但可蔓延至球结膜下或巩膜表层。本文报告1例确诊为原发性葡萄膜淋巴瘤、经过外放射治疗效果显著的病例,并对这种罕见疾病进行了文献复习。