目的探讨HIV/AIDS相关Burkitt淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL)的临床病理学形态、免疫表型特点、诊断及其鉴别诊断。方法按照WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤病理学分类,应用HE染色、免疫组化EnVision法染色、荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)及原位杂交并结合临床资料对2010年8月至2013年3月收集的10例HIV/AIDS相关BL进行综合分析。结果 10例患者中活检腋下肿块4例、颈部肿块3例、腹股沟肿块1例、腹部手术切除肿物2例。免疫组化染色瘤细胞均显示IgM、CD20、CD19、CD79a、CD10、Bcl-6阳性,CD5、CD21、CD30、EMA、Bcl-2、CD3、ALK-1、TdT阴性,Ki67增殖指数均>90%,1例表达CD38及MUM-1,3例c-myc阳性,1例LMP-1阳性,突变型p53阳性表达5例。原位杂交EBER示3例阳性;FISH示C-MYC基因断裂重组8例t(8;14)(q24;q32)。病理诊断:经典型BL 9例,浆细胞样分化BL 1例。结论HIV-BL为高度恶性淋巴瘤,预后较差,光镜下易与弥漫大B细胞淋巴瘤和淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病等相混淆,结合典型病理表现、免疫组化和FISH技术有助于临床病理诊断及其鉴别诊断。