目的观察痛性眼肌麻痹综合征(THS)的临床表现及预后特点,并探讨其发病原因。方法回顾性病例研究。临床检查确诊首发痛性眼肌麻痹综合征的患者31例纳入本研究。其中男性19例,女性12例,年龄26~87岁,平均(57.42±13.99)岁;所有患者入院后均行头颅MRI、血常规、血红蛋白、生化全套、尿常规及自身抗体等检查,必要时行腰椎穿刺。确诊后给予糖皮质激素冲击和或免疫抑制剂治疗。随访1年,观察患者的预后特点,并分析其发病的原因。结果 31例患者起病不同,发现3例患有系统性红斑狼疮,2例患有干燥综合征。主要临床表现差别不大,均首先出现头痛,随后出现同侧眼眶痛、眼睑下垂、眼球运动受限等,支配眼球的颅神经以动眼神经受累最多见,占77.4%,其次为外展神经,占19.4%;滑车神经受累较少见,占3.2%。入院治疗后,31例患者头痛均于7 d内完全缓解,平均时间(3.64±1.58)d;29例患者眼球症状于8周内完全缓解,平均时间(4.90±2.18)周;2例患者遗留痛性眼肌麻痹后遗症。完全恢复未复发者共26例,占83.9%;完全恢复又复发者共3例,占9.7%;未完全恢复者共2例,占6.5%。结论痛性眼肌麻痹综合征发病原因不明,可能与自身免疫性疾病相关,主要临床表现相似,糖皮质激素冲击和或免疫抑制剂治疗有效,但可能复发,临床需定期随访。