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目的
探讨以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床、组织病理表现及免疫组化特点。
方法分析中国医学科学院皮肤病医院2012—2015年诊断的6例以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床和组织病理特点。
结果6例患者中男4例、女2例;儿童和青年4例,成人2例。中位发病年龄13.5岁,平均病程8.5个月。皮损表现为单发(1例)或多发(5例)结节或浸润性斑块,组织病理学表现为真皮及皮下脂肪内形态单一、中等大小、胞质较少、染色质细腻的淋巴样细胞增生,可见小核仁,无亲表皮现象,1例可见星空现象。2例免疫学表型符合B淋巴母细胞淋巴瘤,2例符合T淋巴母细胞淋巴瘤,2例呈现T、B双系表型。该病治疗困难,1例患儿在化疗后获缓解,2例患者在接受化疗后皮损部分改善。
结论皮损表现和组织学无法区别B和T淋巴母细胞淋巴瘤,只有通过免疫表型进行鉴别,早期骨髓及影像学检查尤为重要。