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目的观察肝豆状核变性(wilson disease,WD)患者脑组织氢质子磁共振波谱(1H-MRS)的改变及患者在驱铜治疗前后脑组织1H-MRS的变化情况,为WD的评价预后提供参考。方法选择39例WD患者,分为非脑型组18例;脑型疗前组及短期治疗组均为21例,其中长期治疗组20例。分别利用1.5T超导磁共振诊断仪对患者进行1H-MRS单体素信号采集,在驱铜治疗后再次检测,比较治疗前后各指标的变化。20例均无血缘关系的健康志愿者作为对照组。结果患者的年龄、性别与对照组有可比性。39例WD患者左侧壳核、尾状核头部NAA/Cr较丘脑部位明显降低(P<0.01)。非脑型组左侧壳核部位、丘脑部位NAA/Cr及Cho/Cr的均值较对照组明显降低(P<0.01)。脑型疗前组左侧壳核、尾状核头及丘脑部位NAA/Cr、Cho/Cr及NAA/Cho的均值较对照组明显降低(P<0.01或P<0.05)。短期治疗组左侧壳核、尾状核头及丘脑部位NAA/Cr、Cho/Cr及NAA/Cho的均值较脑型疗前组无统计学差异(P>0.05);长期治疗组左侧壳核、丘脑部位NAA/Cr及NAA/Cho的均值较脑型疗前组明显升高(P<0.01或P<0.05),尾状核头Cho/Cr的均值与脑型疗前组比较明显升高(P<0.05)。患者左侧壳核、尾状核头及丘脑NAA/Cr的均值与病程呈负相关(P<0.05)。结论不同类型的WD患者之间的1H-MRS表现也存在着差异,短期驱铜治疗对WD患者1H-MRS的影响不明显,而长期、正规的综合驱铜治疗能使WD患者的脑代谢得到显著改善。NAA/Cr比值可能作为观察疗效的可逆性非侵袭性指标。