探讨上肢起病的肌萎缩侧索硬化（UL-ALS）与其变异型连枷臂综合征（FAS）手部肌肉电生理特点的差异，为诊断及鉴别诊断提供帮助。
方法收集2013年1月至2018年3月于天津市第三中心医院就诊的55例UL-ALS、12例FAS患者作为病例组，20例肌萎缩性颈椎病（CSA）患者作为病例对照组，同期于我院收集的20名健康志愿者作为正常对照组。对所有研究对象均采用常规方法检测其正中神经、尺神经传导功能。主要分析在其腕部刺激正中神经、尺神经后分别于拇短展肌、小指展肌记录到的复合肌肉动作电位（CMAP），并计算二者的波幅比值。
结果UL-ALS患者CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值为0.59（0.25，0.79），与FAS组[1.02（0.92，1.18），Z=-4.440，P=0.000]、CSA组[1.88（1.42，3.19），Z=-5.902，P=0.000]及正常对照组[0.96（0.88，1.15），Z=-5.416，P=0.000]比较明显降低。有41.8%（23/55）的ALS患者、1/12的FAS患者CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值<0.6，CSA患者中未见CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值<0.6者；25.4%（14/55）的ALS患者CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值<0.25或正中神经未引出肯定波形。UL-ALS组受试者工作特征（ROC）曲线下面积为0.911（P=0.000）；而FAS组ROC曲线下面积为0.518（P=0.559）。CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值=0.7时，诊断ALS的敏感度为85.5%，特异度为95.0%。
结论分裂手现象主要见于ALS患者，并非ALS独有的特征表现，但CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值减低对可疑ALS的诊断及与FAS鉴别有一定作用；当波幅比值异常减低，或正中神经运动传导缺如时，对于ALS的诊断具有高度特异性。