目的探讨卵巢透明细胞癌(OCCC)的临床特点和预后因素。方法回顾性分析1984年1月至2010年12月间辽宁省肿瘤医院收治的70例原发性卵巢透明细胞癌患者临床资料,对其治疗情况进行总结并分析其预后。结果70例卵巢透明细胞癌患者中,<50岁组34例,≥50组36例,两组5年生存率分别为35.29%、38.89%,差异无统计学意义(P=0.59);FIGO分期中Ⅰ期30例(42.9%),Ⅱ期6例(8.6%),Ⅲ期29例(41.4%),Ⅳ期5例(7.1%)。Ⅰ、Ⅱ期患者5年生存率分别为50.00%、33.33%,两者比较差异有统计学意义(P=0.03),Ⅰ~Ⅱ期患者5年生存率47.20%,Ⅲ~Ⅳ期患者5年生存率26.40%,两者比较差异有统计学意义(P=0.01)。残余瘤<1 cm组与残余瘤≥1 cm组5年生存率比较差异有统计学意义(P<0.01);铂类化疗组与非铂类化疗组5年生存率分别为27.27%、38.98%,差异无统计学意义(P=0.08)。在单变量分析中,FIGO分期、残余瘤大小是影响预后的因素,多变量分析亦表明分期及残余瘤大小是影响预后的独立因素。结论卵巢透明细胞癌患者的预后与分期及残余瘤大小有关,该病理类型有高侵袭性的生物学行为,预后差。