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目的
探讨采用肺动脉环缩术行功能性单心室合并非限制性肺血流第一期姑息治疗的早中期结果。
方法2008年1月至2017年12月共49例功能性单心室合并非限制性肺血流患者在广州市妇女儿童医疗中心心脏中心接受肺动脉环缩术行第一期姑息治疗。男性29例，女性20例。初次干预时年龄5.6（11.5）个月[M（QR）]，体重5.2（3.9）kg。回顾性分析所有患者的临床资料，并统计患者完成Glenn及Fontan手术比例。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并采用Cox回归分析术后死亡相关因素。
结果随访时间47（62）个月。早期死亡8例，病死率为16.3%，其中4例患者合并弓部病变；晚期死亡5例。11例患者需要再次接受肺动脉环缩术。29例（59.2%）完成二期Glenn手术，21例（42.8%）完成三期Fontan手术。1年和5年总体生存率分别为77.4%（95%CI：65.6%~89.2%）和72.6%（95%CI：59.9%~85.3%）。多因素分析结果显示，合并左心室流出道梗阻（HR=4.25，95%CI：1.50~12.03，P=0.006）和完全性肺静脉异位连接（HR=6.49，95%CI：3.24~12.98，P=0.000）是死亡独立相关因素。
结论肺动脉环缩术作为功能性单心室合并非限制性肺血流患者的第一期姑息治疗方法，病死率高，早中期结果欠佳。合并左心室流出道梗阻和完全性肺静脉异位连接是此类患者发生死亡的相关因素。