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1 病历报告rn 患者男,55岁。因走路不稳、复视2d,于2000年2月4日入院。在外院诊断为脑干血管病。静滴生理盐水500ml+尼莫地平10mg无效。既往体健,个人与家族史无特殊记载。rn 查体:体温、脉搏、呼吸、血压正常。心、肺、腹未见异常。神清语利;眼裂2mm,提眼睑肌力弱,眼球运动受限,各方向均复视;额纹消失,闭目、鼓腮力弱,双侧鼻唇沟变浅;咽反射存在;双上肢肌力5级,双下肢4级;肌张力低,双上肢腱反射减低,双下肢腱反射消失;双侧指鼻、跟膝胫试验欠准,RomDerg征阳性;四肢远端音叉振觉减弱、浅感觉正常;病理征阴性,脑膜刺激征阴性。血尿常规、肝肾功能、血电解质、肌酶谱检查正常。新斯的明试验阴性。腰穿压力正常,脑脊液常规生化检查正常。肌电图示:神经源性损害,运动神经传导速度减慢。头颅及颈部MRI正常。rn 入院1d后声音嘶哑,饮水呛咳。查体:双眼裂1mm,眼球固定于中间;软腭不能上提、咽反射消失,四肢近端肌力3级,远端1级。行鼻饲,每d静滴生理盐水1 000ml+丙种球蛋白30g1次,共5d。2周后语音增强,吐字渐清晰,皱额出现浅额纹,四肢远端肌力3级。复查腰穿压力正常,脑脊液无色透明,细胞总数5×106/L,红细胞0,蛋白60mg/dL,葡萄糖5.1rmmol/L,氯110mmol/L。4周后言语基本流利,音调正常,可进软食,四肢肌力4-级。4个月后恢复正常。rn2 讨论rn Fisher综合征属吉兰-巴雷综合征变异型,为免疫介导的炎性脱髓鞘周围神经病。诊断主要强调:①三主征:即双侧眼外肌麻痹,双侧小脑性共济失调,腱反射消失或低下;②脑脊液呈蛋白-细胞分离现象;常在病后1周出现;③预后良好,约2周后逐渐好转,2~6个月恢复正常。应与重症肌无力、脑干血管病、多发性硬化等疾病鉴别。重症肌无力以骨胳肌易疲劳性为特征,活动后加重,休息后减轻,新斯的明试验阳性,单纤维肌电图明显异常。脑干血管病有中枢神经系统局灶体征,颅脑MRI有相应影像学改变。多发性硬化灶体征,颅脑MRI有相应影像学改变。多发性硬化病变呈多灶性,病情多波动,有缓解复发史,急性期MRI影像学改变明显。本例并发延髓麻痹及四肢瘫痪,较罕见;周围神经广泛受累,但恢复完全,可能与早期应用大剂量丙种球蛋白有关。