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[摘要] 目的 分析婴幼儿冠状动脉起源于肺动脉的MSCT表现特点，以提高对该病的诊断。 方法 收集2014年9月～2015年6月2例冠状动脉起源于肺动脉的CT表现，并作文献复习。 结果 诊断冠状动脉异常起源于肺动脉2例，MSCT显示1例右侧冠状动脉异常起源于肺动脉右窦，1例左侧冠状动脉起源于肺动脉后窦。 结论 冠状动脉异常起源于肺动脉为少见的先天性心脏病，MSCT可作为一种可靠的、有潜力的无创伤性诊断方法应用于其诊断中。
[关键词] X线体层摄影术；螺旋CT；冠状动脉；肺动脉
[中图分类号] R816.92 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2015）35-0092-03
[Abstract] Objective To analyze of the MSCT features of the infants with coronary artery originated from the pulmonary artery， to improve the diagnosis of the disease. Methods The CT data of two cases of ACAPA from September 2014 to June 2015 were retrospectively analyzed. Results The diagnosis of ACAPA was found in 2 cases. MSCT showed that one case of right coronary artery originating from the right sinus of the pulmonary artery， and one case of left coronary artery originating from the posterior sinus of the pulmonary artery. Conclusion Anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery is a rare congenital heart disease， MSCT can be considered as a non invasive and reliable imaging technique for diagnosis of congenital coronary artery anomaly.
[Key words] Tomography； Spiral CT； Coronary artery； Pulmonary artery
冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA），是罕见的心外心血管畸形，发生率占出生婴儿的0.0003%[1]，临床表现多为婴儿期的心功能不全，预后极差，未行手术治疗者死亡率高。此类病变过去因为检查方式受限，容易漏诊及误诊，本病经手术治疗能改善预后，故早期诊断有重要临床价值，心血管造影为冠状动脉异常起源于肺动脉金标准检查，目前螺旋CT（MSCT）对心外大血管疾病诊断已成为常规方法[2]。MSCT三维重组能清晰显示心血管系统的结构解剖关系；因为婴幼儿的心率较快，在小儿先天性冠状动脉病变中应用仍具很大挑战性。本文结合本院诊断的2例患儿及相关文献复习，探讨MSCT在儿童冠状动脉异常起源于肺动脉中的应用价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2014年9月～2015年6月2例病例，男1例，年龄2个月，女1例，年龄8个月；2例因发现心脏杂音就诊。MSCT检查前均行超声心动图检查，1例手术证实，另1例病历跟踪失败。
1.2 方法
检查前禁食禁水4～6 h，先于镇静前外周静脉打好留置针，口服5%的水合氯醛1.0 mL/kg。采用飞利浦Ingenuity CT 128层螺旋CT机，扫描条件：80 kV，350 mAs，管球旋转速度为0.35 s/r，螺距0.299，层厚1 mm，层距0.5 mm，iDose4是Philips医疗采用的一种减少在CT图像拍摄过程中产生噪声的软件算法，在低辐射剂量条件下显著提高图像质量。我院使用人工触发，手背、足背及头部留置静脉针，采用高压注射器注入非离子型对比剂碘海醇（300 mgI/mL），剂量为（1.2～2.0）mL/kg，流率（0.8～2.0）mL/s，造影剂注射完毕再注入5 mL生理盐水，扫描延迟时间6 s，曝光时间3 s。在Philips工作站，使用多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）及容积再现（VR）对原始数据处理。
2 结果
MSCT诊断冠状动脉异常起源于肺动脉2例，冠状动脉主干、左前降支及左回旋支近端清晰显示，1例左侧冠状动脉从主肺动脉后窦发出（封三图3），左侧冠状动脉稍扩张，心底部见多条冠脉侧支形成，右侧冠状动脉主干及分支稍扩张。伴左心室心尖部室壁瘤形成及迷走右锁骨下动脉（封三图3、4、5）；1例右侧冠状动脉异常起源于肺动脉右窦（封三图5、6、7），左侧冠状动脉起源于主动脉左窦，左侧冠状动脉及分支扩张，扭曲延长（封三图7、8）。
3 讨论
ACAPA是少见的心外血管畸形，即左、右侧冠状动脉或其分支从肺动脉瓣窦或肺动脉干异常发出；在胚胎发育至第9周时，血管母细胞芽形成冠状动脉系统，其穿过心内膜形成主要冠状动脉及分支。近端冠状动脉在动脉干周围形成原始环，与原始主动脉窦处冠状动脉芽连接，作为冠状动脉干。若近端部分在形成过程中发生移位，导致ACAPA[3]。最常见的冠脉异常连接是左冠状动脉（LCA）异常起源肺动脉总干；1933年Bland、White及Garlan首次描述，是少见而极为危重的心外主要血管畸形，占先心病0.25%～0.50%[4]。右冠状动脉（RCA）异常起源肺动脉更少见。冠状动脉异常起源肺动脉一般为孤立单一畸形，同时可伴发于室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）及主动脉缩窄等畸形。本文1例为孤立的冠状动脉异常起源肺动脉，另1例伴发迷走右锁骨下动脉及继发性左心室心尖部室壁瘤形成（封三图3、4、5）；体、肺循环的压力变化及冠状动脉间的侧支循环建立的时间、数量决定患儿症状的严重程度，在新生儿早期，肺循环阻力较高，异常起源的冠状动脉由肺动脉供血，可出现心室心肌轻度缺氧；新生儿后期，当肺动脉压力持续下降，此时患儿冠状动脉依靠侧支循环由健侧冠状动脉逆行供血，临床上患儿出现严重的心肌缺血是由于侧支循环代偿不足以及由于冠状动脉扩张所导致的冠状动脉灌注压降低双重作用结果，使心脏扩大及心功能不全、二尖瓣乳头肌缺血导致心内膜及乳头肌内膜钙化，从而出现二尖瓣返流。本文1例ALCAPA，患儿6个月，左冠状动脉供血心肌缺血病程时间较长，可见心内膜及乳头肌内膜钙化，左心室心尖部室壁瘤形成。根据发生部位，ACAPA分为完全型及部分型，完全型是左、右冠脉均起源于肺动脉；部分型为左或右冠脉或分支起源于肺动脉。以左冠状动脉异常起源于肺动脉发生率最高，约1/5万～1/3万，占先天性心脏病的0.25%～0.50%；临床可分为婴儿型及成人型，婴儿型侧支循环发育尚不完善，心肌供血减少，多数早期导致心功能不全、二尖瓣返流，不经过治疗婴儿型患儿大部分在1岁前死亡。成人型易发生致死性的心律失常。右侧冠状动脉异常起源肺动脉临床症状较左侧冠状动脉异常起源肺动脉轻，左侧冠状动脉异常起源肺动脉因容易导致左心室肌缺血，引起心功能不全、二尖瓣返流，一经发现应及早手术治疗。ACAPA患儿主要表现心脏扩大和心功能不全，与心肌病或心内膜弹力纤维增生症表现相似，误诊而失去手术机会[13]，杨健萍[3]等认为在诊断婴幼儿心肌病前应排除ACAPA。 近几年MSCT凭借先天优势，在先心病的诊断中已广泛应用，心率造成的伪影占总伪影的10.77%，心率增加，心动周期缩短，心舒张期缩短更明显[5]，因儿童心率快，伪影更显著，但在儿童冠状动脉疾病诊断中只需显示冠状动脉主干及分支的形态学解剖，128层MSCT可显示冠状动脉开口位置及走行，还能显示其继发征象及伴发畸形，所以MSCT在儿童冠状动脉疾病诊断中得到较好应用；冠状动脉起源异常直接征象是冠状动脉起源于肺动脉窦或窦上方的肺动脉部位；间接征象为健侧冠状动脉代偿性扩张、侧支血管形成、心室扩大、二尖瓣关闭不全等，ALCAPA形成侧支血管比较常见，本文1例ALCAPA可见左冠状动脉扩张，细小侧支血管形成。先天性心脏病的患儿心率快，无法屏气，MSCT应用于儿童冠状动脉病变不如成人，但先心病中的冠状动脉异常起源肺动脉，只需显示冠状动脉起始部位及主干形态即可[6]，本文2例采用回顾性心电门控，自由呼吸情况下扫描，能清晰显示左右冠状动脉起始部位、主干及大分支的形态，完全能满足婴幼儿冠状动脉异常的诊断。
冠状动脉造影能全面显示整个冠状动脉系统，冠状动脉间侧支循环和异常冠状动脉在主肺动脉起源部位，为外科手术提供重要的信息，是目前其他影像学检查无法替代的[7]；但传统心血管造影是有创检查，术中也易诱发心律紊乱，可能会加重患儿的心衰甚至会出现生命危险，由于主动脉和肺动脉压力关系变化，造影可能无法显影异常冠脉，同时，心血管造影是二维图像重叠图像，容易造成漏诊、误诊。超声心动图可以显示冠状动脉在肺动脉的开口情况，彩色多普勒可探查冠状动脉进入肺动脉的双期连续血流，可以做出定性诊断，同时可以显示伴发病变，李莲蓉等[8]认为心脏超声、特别是彩色多普勒超声仍是诊断ACAPA的常规方法。但超声检查易受声学窗限制，且较大程度上依赖操作者的经验、技巧[12]，如果医生对本病缺乏认识，易出现漏诊误诊，Michael H研究[9]认为，当检查未能发现冠状动脉开口时并不能据此确定ACAPA诊断。MR血管成像技术能够直观显示出左右冠脉的起源及近段走行，具有组织分辨能力，能显示缺血、梗死心肌[10，11]，MR因无法动态观察左、右冠状动脉间侧支血管及冠状动脉系统全貌，无法取代DSA[13]。
总之，128层MSCT可在低辐射剂量条件下完成检查，通过横断面结合MPR、MIP、VR等重组，可直观准确显示婴幼儿冠状动脉起源于肺动脉的开口、走行及相关的间接征象，是本病可靠的一种检查方法。
[参考文献]
[1] Dodge-KhatamiA，Mavroudis C，Backer CL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery：Collective review of surgical the rapy[J]. Ann Thorac Surg，2002，74：946
[2] Goo HW，Park IS，Ko JK，et al. Computed tomography for the diagnosis of congenital heart disease in pediatric and adult patients[J]. Int J Cardiovasc Imaging，2005，21：347
[3] 杨健萍，周爱卿，李筠，等. 左冠状动脉起源于肺动脉的诊治特点[J]. 临床儿科杂志，2007，25（8）：673-675.
[4] Khanna A，TorigianAD，FerrariAV，et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adult hood on CT and MRI[J]. AJR，2005，185：326.
[5] 吴菊芳、梁立华、陈耀强，等. 64层螺旋CT冠状动脉成像伪影产生及解决对策[J].中国现代医生，2008，46（6）：6-8.
[6] Su CS，Tsai IC，Lin WW，et al. Usefulness of multidetector-row computed tomography in diagnosis of anomalous origin of left coronary artery arising from the pulmonary artery[J]. J Chin Med Assoc，2010，73（9）：492-495.
[7] Wang C，Ling J，Zhao SH，et al. Imaging diagnosis study of anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery[J].Chin J Radiol，2004，38（7）：690-693.
[8] 李莲蓉，刘汉英. 冠状动脉起源于肺动脉的超声诊断研究[J]. 中国循环杂志，1996，11（1）：28-30.
[9] Michael H. Congenital anomalies of the coronary arteries[J].Heart，2005，91：1240-1245.
[10] Taylor AM，Thorne SA，Rubens MB，et al. Coronary artery imaging in grown up congenital heart disease：Complementary role of magnetic resonance and X-ray coronary angiography[J]. Circulation，2000，101：1670-1678.
[11] Douard H，Barat JL，Laurent F，et al. Magnetic resonance imaging of an anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery[J]. Eur Heart J，1988，9：1356-1360.
[12] Cheng ZP，Wang XM，Zhao B，et al. Clinical application of dual-source CT in the diagnosis of ALCAPA[J]. Natl Med J China，2013，93（45）：3590-3593.
[13] Yang ML，Li XH. Analysis of misdiagnosis reasons for 10 cases of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery[J]. Shandong Medicine，2013，53（1）：55-56.
（收稿日期：2015-10-20）
[关键词] X线体层摄影术；螺旋CT；冠状动脉；肺动脉
[中图分类号] R816.92 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2015）35-0092-03
[Abstract] Objective To analyze of the MSCT features of the infants with coronary artery originated from the pulmonary artery， to improve the diagnosis of the disease. Methods The CT data of two cases of ACAPA from September 2014 to June 2015 were retrospectively analyzed. Results The diagnosis of ACAPA was found in 2 cases. MSCT showed that one case of right coronary artery originating from the right sinus of the pulmonary artery， and one case of left coronary artery originating from the posterior sinus of the pulmonary artery. Conclusion Anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery is a rare congenital heart disease， MSCT can be considered as a non invasive and reliable imaging technique for diagnosis of congenital coronary artery anomaly.
[Key words] Tomography； Spiral CT； Coronary artery； Pulmonary artery
冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA），是罕见的心外心血管畸形，发生率占出生婴儿的0.0003%[1]，临床表现多为婴儿期的心功能不全，预后极差，未行手术治疗者死亡率高。此类病变过去因为检查方式受限，容易漏诊及误诊，本病经手术治疗能改善预后，故早期诊断有重要临床价值，心血管造影为冠状动脉异常起源于肺动脉金标准检查，目前螺旋CT（MSCT）对心外大血管疾病诊断已成为常规方法[2]。MSCT三维重组能清晰显示心血管系统的结构解剖关系；因为婴幼儿的心率较快，在小儿先天性冠状动脉病变中应用仍具很大挑战性。本文结合本院诊断的2例患儿及相关文献复习，探讨MSCT在儿童冠状动脉异常起源于肺动脉中的应用价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2014年9月～2015年6月2例病例，男1例，年龄2个月，女1例，年龄8个月；2例因发现心脏杂音就诊。MSCT检查前均行超声心动图检查，1例手术证实，另1例病历跟踪失败。
1.2 方法
检查前禁食禁水4～6 h，先于镇静前外周静脉打好留置针，口服5%的水合氯醛1.0 mL/kg。采用飞利浦Ingenuity CT 128层螺旋CT机，扫描条件：80 kV，350 mAs，管球旋转速度为0.35 s/r，螺距0.299，层厚1 mm，层距0.5 mm，iDose4是Philips医疗采用的一种减少在CT图像拍摄过程中产生噪声的软件算法，在低辐射剂量条件下显著提高图像质量。我院使用人工触发，手背、足背及头部留置静脉针，采用高压注射器注入非离子型对比剂碘海醇（300 mgI/mL），剂量为（1.2～2.0）mL/kg，流率（0.8～2.0）mL/s，造影剂注射完毕再注入5 mL生理盐水，扫描延迟时间6 s，曝光时间3 s。在Philips工作站，使用多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）及容积再现（VR）对原始数据处理。
2 结果
MSCT诊断冠状动脉异常起源于肺动脉2例，冠状动脉主干、左前降支及左回旋支近端清晰显示，1例左侧冠状动脉从主肺动脉后窦发出（封三图3），左侧冠状动脉稍扩张，心底部见多条冠脉侧支形成，右侧冠状动脉主干及分支稍扩张。伴左心室心尖部室壁瘤形成及迷走右锁骨下动脉（封三图3、4、5）；1例右侧冠状动脉异常起源于肺动脉右窦（封三图5、6、7），左侧冠状动脉起源于主动脉左窦，左侧冠状动脉及分支扩张，扭曲延长（封三图7、8）。
3 讨论
ACAPA是少见的心外血管畸形，即左、右侧冠状动脉或其分支从肺动脉瓣窦或肺动脉干异常发出；在胚胎发育至第9周时，血管母细胞芽形成冠状动脉系统，其穿过心内膜形成主要冠状动脉及分支。近端冠状动脉在动脉干周围形成原始环，与原始主动脉窦处冠状动脉芽连接，作为冠状动脉干。若近端部分在形成过程中发生移位，导致ACAPA[3]。最常见的冠脉异常连接是左冠状动脉（LCA）异常起源肺动脉总干；1933年Bland、White及Garlan首次描述，是少见而极为危重的心外主要血管畸形，占先心病0.25%～0.50%[4]。右冠状动脉（RCA）异常起源肺动脉更少见。冠状动脉异常起源肺动脉一般为孤立单一畸形，同时可伴发于室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）及主动脉缩窄等畸形。本文1例为孤立的冠状动脉异常起源肺动脉，另1例伴发迷走右锁骨下动脉及继发性左心室心尖部室壁瘤形成（封三图3、4、5）；体、肺循环的压力变化及冠状动脉间的侧支循环建立的时间、数量决定患儿症状的严重程度，在新生儿早期，肺循环阻力较高，异常起源的冠状动脉由肺动脉供血，可出现心室心肌轻度缺氧；新生儿后期，当肺动脉压力持续下降，此时患儿冠状动脉依靠侧支循环由健侧冠状动脉逆行供血，临床上患儿出现严重的心肌缺血是由于侧支循环代偿不足以及由于冠状动脉扩张所导致的冠状动脉灌注压降低双重作用结果，使心脏扩大及心功能不全、二尖瓣乳头肌缺血导致心内膜及乳头肌内膜钙化，从而出现二尖瓣返流。本文1例ALCAPA，患儿6个月，左冠状动脉供血心肌缺血病程时间较长，可见心内膜及乳头肌内膜钙化，左心室心尖部室壁瘤形成。根据发生部位，ACAPA分为完全型及部分型，完全型是左、右冠脉均起源于肺动脉；部分型为左或右冠脉或分支起源于肺动脉。以左冠状动脉异常起源于肺动脉发生率最高，约1/5万～1/3万，占先天性心脏病的0.25%～0.50%；临床可分为婴儿型及成人型，婴儿型侧支循环发育尚不完善，心肌供血减少，多数早期导致心功能不全、二尖瓣返流，不经过治疗婴儿型患儿大部分在1岁前死亡。成人型易发生致死性的心律失常。右侧冠状动脉异常起源肺动脉临床症状较左侧冠状动脉异常起源肺动脉轻，左侧冠状动脉异常起源肺动脉因容易导致左心室肌缺血，引起心功能不全、二尖瓣返流，一经发现应及早手术治疗。ACAPA患儿主要表现心脏扩大和心功能不全，与心肌病或心内膜弹力纤维增生症表现相似，误诊而失去手术机会[13]，杨健萍[3]等认为在诊断婴幼儿心肌病前应排除ACAPA。 近几年MSCT凭借先天优势，在先心病的诊断中已广泛应用，心率造成的伪影占总伪影的10.77%，心率增加，心动周期缩短，心舒张期缩短更明显[5]，因儿童心率快，伪影更显著，但在儿童冠状动脉疾病诊断中只需显示冠状动脉主干及分支的形态学解剖，128层MSCT可显示冠状动脉开口位置及走行，还能显示其继发征象及伴发畸形，所以MSCT在儿童冠状动脉疾病诊断中得到较好应用；冠状动脉起源异常直接征象是冠状动脉起源于肺动脉窦或窦上方的肺动脉部位；间接征象为健侧冠状动脉代偿性扩张、侧支血管形成、心室扩大、二尖瓣关闭不全等，ALCAPA形成侧支血管比较常见，本文1例ALCAPA可见左冠状动脉扩张，细小侧支血管形成。先天性心脏病的患儿心率快，无法屏气，MSCT应用于儿童冠状动脉病变不如成人，但先心病中的冠状动脉异常起源肺动脉，只需显示冠状动脉起始部位及主干形态即可[6]，本文2例采用回顾性心电门控，自由呼吸情况下扫描，能清晰显示左右冠状动脉起始部位、主干及大分支的形态，完全能满足婴幼儿冠状动脉异常的诊断。
冠状动脉造影能全面显示整个冠状动脉系统，冠状动脉间侧支循环和异常冠状动脉在主肺动脉起源部位，为外科手术提供重要的信息，是目前其他影像学检查无法替代的[7]；但传统心血管造影是有创检查，术中也易诱发心律紊乱，可能会加重患儿的心衰甚至会出现生命危险，由于主动脉和肺动脉压力关系变化，造影可能无法显影异常冠脉，同时，心血管造影是二维图像重叠图像，容易造成漏诊、误诊。超声心动图可以显示冠状动脉在肺动脉的开口情况，彩色多普勒可探查冠状动脉进入肺动脉的双期连续血流，可以做出定性诊断，同时可以显示伴发病变，李莲蓉等[8]认为心脏超声、特别是彩色多普勒超声仍是诊断ACAPA的常规方法。但超声检查易受声学窗限制，且较大程度上依赖操作者的经验、技巧[12]，如果医生对本病缺乏认识，易出现漏诊误诊，Michael H研究[9]认为，当检查未能发现冠状动脉开口时并不能据此确定ACAPA诊断。MR血管成像技术能够直观显示出左右冠脉的起源及近段走行，具有组织分辨能力，能显示缺血、梗死心肌[10，11]，MR因无法动态观察左、右冠状动脉间侧支血管及冠状动脉系统全貌，无法取代DSA[13]。
总之，128层MSCT可在低辐射剂量条件下完成检查，通过横断面结合MPR、MIP、VR等重组，可直观准确显示婴幼儿冠状动脉起源于肺动脉的开口、走行及相关的间接征象，是本病可靠的一种检查方法。
[参考文献]
[1] Dodge-KhatamiA，Mavroudis C，Backer CL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery：Collective review of surgical the rapy[J]. Ann Thorac Surg，2002，74：946
[2] Goo HW，Park IS，Ko JK，et al. Computed tomography for the diagnosis of congenital heart disease in pediatric and adult patients[J]. Int J Cardiovasc Imaging，2005，21：347
[3] 杨健萍，周爱卿，李筠，等. 左冠状动脉起源于肺动脉的诊治特点[J]. 临床儿科杂志，2007，25（8）：673-675.
[4] Khanna A，TorigianAD，FerrariAV，et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adult hood on CT and MRI[J]. AJR，2005，185：326.
[5] 吴菊芳、梁立华、陈耀强，等. 64层螺旋CT冠状动脉成像伪影产生及解决对策[J].中国现代医生，2008，46（6）：6-8.
[6] Su CS，Tsai IC，Lin WW，et al. Usefulness of multidetector-row computed tomography in diagnosis of anomalous origin of left coronary artery arising from the pulmonary artery[J]. J Chin Med Assoc，2010，73（9）：492-495.
[7] Wang C，Ling J，Zhao SH，et al. Imaging diagnosis study of anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery[J].Chin J Radiol，2004，38（7）：690-693.
[8] 李莲蓉，刘汉英. 冠状动脉起源于肺动脉的超声诊断研究[J]. 中国循环杂志，1996，11（1）：28-30.
[9] Michael H. Congenital anomalies of the coronary arteries[J].Heart，2005，91：1240-1245.
[10] Taylor AM，Thorne SA，Rubens MB，et al. Coronary artery imaging in grown up congenital heart disease：Complementary role of magnetic resonance and X-ray coronary angiography[J]. Circulation，2000，101：1670-1678.
[11] Douard H，Barat JL，Laurent F，et al. Magnetic resonance imaging of an anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery[J]. Eur Heart J，1988，9：1356-1360.
[12] Cheng ZP，Wang XM，Zhao B，et al. Clinical application of dual-source CT in the diagnosis of ALCAPA[J]. Natl Med J China，2013，93（45）：3590-3593.
[13] Yang ML，Li XH. Analysis of misdiagnosis reasons for 10 cases of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery[J]. Shandong Medicine，2013，53（1）：55-56.
（收稿日期：2015-10-20）